MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Ziekten die tot versnelde veroudering leiden

Progeriasyndromen: progeriasyndromen zijn aandoeningen die resulteren in voortijdige veroudering en een kortere levensverwachting. Het opvallendste kenmerk van deze zeldzame aandoeningen is het extreem snelle verouderingsproces. Kinderen met progeria krijgen alle uiterlijke tekenen van ouderdom, zoals kaalheid, een gebogen lichaamshouding en een droge, rimpelige huid. Anders dan bij normale veroudering is er bij progeriasyndromen echter ook sprake van kenmerken als inactieve eierstokken of zaadballen (en dus onvruchtbaarheid en uitblijven van de menstruatie) en een ongewoon kleine lichaamslengte. Progeria is dan ook niet hetzelfde als een versneld verouderingsproces.

Er zijn twee vormen van progeriasyndromen: het syndroom van Hutchinson-Gilford (progeria infantilis, meestal ‘progeria' genoemd), dat al op de vroege kinderleeftijd begint, en het syndroom van Werner, dat laat in de puberteit of op jongvolwassen leeftijd begint. Beide syndromen zijn erfelijk. De genetische basis van het syndroom van Hutchinson-Gilford is nog niet precies bekend. Maar in het onderzoek naar de genetische achtergrond van het syndroom van Werner zijn onlangs wel vorderingen gemaakt. Het syndroom van Hutchinson-Gilford veroorzaakt sclerodermie (verharding van de huid), kaalheid en andere symptomen die doorgaans bij het ouder worden horen (zoals hart-, nier- en longaandoeningen). Het Werner-syndroom veroorzaakt eveneens sclerodermie en kaalheid en bovendien uitgebreide atherosclerose (‘aderverkalking'). Zowel bij het syndroom van Hutchinson-Gilford als bij het syndroom van Werner blijft het centraal zenuwstelsel grotendeels onaangetast en dus zijn er geen problemen met de dagelijkse activiteiten die afhankelijk zijn van de hersenfuncties, tenzij er een CVA (cardiovasculair accident, ‘beroerte') is opgetreden. Andere kenmerken van het syndroom van Werner zijn cataract (staar) op relatief jonge leeftijd, spierdystrofie en een groot aantal gevallen van kanker, onder meer enkele vormen van kanker die vrijwel alleen voorkomen bij het Werner-syndroom.

Syndroom van Down (zie Chromosomale en genetische afwijkingen: Syndroom van Down): Het syndroom van Down, dat vaker voorkomt dan de progeriasyndromen, veroorzaakt eveneens bij jongere volwassenen typische ouderdomsaandoeningen, zoals glucose-intolerantie, vaataandoeningen, een verhoogd risico van kanker, haaruitval, degeneratieve botaandoeningen en overlijden op relatief jonge leeftijd. Anders dan bij het syndroom van Werner is het zenuwstelsel bij het syndroom van Down sterk aangetast. Meestal resulteert dit in geestelijke achterstand en het op latere leeftijd ontstaan van veranderingen in de hersenen die kenmerkend zijn voor dementie van het Alzheimertype. (zie Delirium en dementie: De ziekte van Alzheimer)

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Veranderingen in het lichaam

Volgende: Ziekte of veroudering

Illustraties
Tabellen
Disclaimer