MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Restrictieve cardiomyopathie

Restrictieve (infiltratieve) cardiomyopathie omvat een groep hartaandoeningen waarbij de wanden van de kamers verstijven (hoewel ze niet altijd verdikt zijn) en waardoor de kamers zich tussen de hartslagen in niet volledig vullen met bloed.

Restrictieve cardiomyopathie is onder de autochtone West-Europese bevolking de minst voorkomende vorm van cardiomyopathie en toont veel overeenkomsten met hypertrofische cardiomyopathie. De oorzaak is meestal onbekend.

Er zijn twee basisvormen van restrictieve cardiomyopathie bekend. Bij de ene vorm wordt het hartspierweefsel geleidelijk vervangen door littekenweefsel. De littekenvorming kan het gevolg zijn van beschadiging door radiotherapie vanwege kanker. Bij de andere vorm hoopt zich afwijkend materiaal op in het hartspierweefsel of dringt erin binnen. Als het lichaam bijvoorbeeld te veel ijzer bevat, kan dit zich in de hartspier ophopen, zoals bij hemochromatose (zie Mineralen en elektrolyten:IntroductieTabellen). Ook amyloïd, een eiwit dat normaal gesproken niet in het lichaam voorkomt, kan zich in de hartspier en andere weefsels ophopen, waardoor amyloïdose ontstaat (zie Amyloïdose: Introductie.) Amyloïdose komt vaker voor bij ouderen. Andere voorbeelden zijn tumoren en granuloomweefsel (abnormale ophopingen van bepaalde soorten witte bloedcellen die ontstaan bij chronische ontsteking). Dit laatste komt bijvoorbeeld voor bij patiënten die aan sarcoïdose lijden. (Interstitiële longaandoeningen: Sarcoïdose)

Symptomen en diagnose

Restrictieve cardiomyopathie leidt tot hartfalen (Hartfalen), dat gepaard gaat met kortademigheid en vochtophoping in de weefsels (oedeem). Pijn op de borst en flauwvallen (syncope) komen minder vaak voor dan bij hypertrofische cardiomyopathie, maar hartritmestoornissen en hartkloppingen treden vaak op. De symptomen treden meestal niet in rust op, doordat het hart bij restrictieve cardiomyopathie het lichaam dan wel van voldoende bloed en zuurstof kan voorzien, ook al vult het stugge hart zich niet geheel met bloed. De symptomen ontstaan tijdens lichamelijke inspanning, wanneer het hart niet voldoende bloed kan rondpompen om aan de toegenomen behoefte aan bloed en zuurstof van het lichaam te voldoen.

Bij mensen met hartfalen wordt restrictieve cardiomyopathie als een van de mogelijke oorzaken onderzocht. De diagnose wordt voornamelijk gebaseerd op de resultaten van een lichamelijk onderzoek, elektrocardiografie (ECG) en echocardiografie. Met een ECG kunnen meestal wel afwijkingen in de elektrische activiteit van het hart worden geconstateerd, maar de resultaten zijn niet specifiek genoeg om de diagnose te kunnen stellen. Met echocardiografie is te zien dat de hartboezems vergroot zijn en dat het hart alleen normaal functioneert terwijl het samentrekt (tijdens de systole). Met magnetische kernspinresonantie (MRI) kan een afwijkende structuur van de hartspier worden opgespoord als gevolg van het binnendringen van abnormale stoffen, zoals ijzer of amyloïd. Voor een nauwkeurige diagnose is meestal hartkatheterisatie nodig om de druk in de hartholten te meten en om een weefselmonster (biopt) af te nemen, waarin onder de microscoop kan worden onderzocht waarmee het weefsel is geïnfiltreerd.

Prognose en behandeling

Van de patiënten met restrictieve cardiomyopathie overlijdt 70% binnen 5 jaar nadat de eerste symptomen zich hebben gemanifesteerd. In de meeste gevallen is er geen afdoende behandeling beschikbaar. Vochtafdrijvende middelen (diuretica) bijvoorbeeld, die meestal voor de behandeling van hartfalen worden gebruikt, kunnen ertoe leiden dat er minder bloed het hart binnenstroomt, waardoor de aandoening verslechtert in plaats van verbetert. Ook middelen die meestal bij hartfalen worden gebruikt om de belasting van het hart te verminderen, zoals ACE-remmers, zijn meestal niet geschikt, doordat ze de bloeddruk te sterk verlagen. Daardoor wordt er niet genoeg bloed naar de rest van het lichaam gevoerd. Om dezelfde reden helpt digoxine Handelsnaam
Lanoxin
gewoonlijk niet en kan zelfs schadelijk zijn.

Soms kan de onderliggende aandoening van restrictieve cardiomyopathie worden behandeld om verdere beschadiging van het hart te voorkomen of zelfs bestaande beschadigingen gedeeltelijk te herstellen. Zo kan bij patiënten met een te hoge ijzerconcentratie regelmatig bloed worden afgenomen om deze concentratie te verlagen. Patiënten met sarcoïdose kunnen met corticosteroïden worden behandeld, waardoor het granuloomweefsel verdwijnt.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Hypertrofische cardiomyopathie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer