MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Introductie

Chronische obstructieve longziekte (COPD: chronic obstructive pulmonary disease) is een blijvende obstructie van de luchtwegen die bij emfyseem, chronische obstructieve bronchitis of de combinatie van beide aandoeningen voorkomt.

COPD leidt tot chronische luchtstroomobstructie, ofwel een blijvende afname van de luchtstroomsnelheid door de longen tijdens de uitademing. Zowel emfyseem als chronische bronchitis draagt bij aan de belemmering van de luchtstroom bij COPD. Emfyseem tast de longblaasjes aan, die samen de longen vormen. De aandoening veroorzaakt een blijvende vergroting van een aanzienlijk deel van de 300 miljoen longblaasjes (alveoli) en beschadiging van de wand van de longblaasjes. Chronische bronchitis wordt gekenmerkt door het ophoesten van sputum gedurende drie maanden of langer tijdens twee opeenvolgende jaren, waarbij het hoesten niet door een andere longaandoening wordt veroorzaakt.

De kleine luchtwegen van de longen (bronchioli) worden normaal gesproken opengehouden door de uitmondingen van de longblaasjes, die uitkomen op de bronchioli. Bij emfyseem zijn de wanden van de longblaasjes beschadigd, waardoor de bronchioli hun aanhechting verliezen en inklappen en de luchtstroom permanent geblokkeerd is. Bij chronische bronchitis zijn de klieren in de wand van de luchtwegen vergroot, waardoor ze meer slijm afgeven. Er ontstaan ontstekingsverschijnselen in de bronchioli met als gevolg dat het gladde spierweefsel verkrampt en het slijm de luchtwegen blokkeert. Luchtstroomobstructie is ook een kenmerk van astma (zie Shock), maar deze obstructie is, met of zonder behandeling, bij de meeste patiënten niet blijvend. Bij COPD is dat wel het geval.

Het gevolg van de luchtstroomobstructie bij COPD is dat de patiënt meer moeite heeft met ademhalen. Door de obstructie blijft er lucht in de longen achter, zodat de longen na elke uitademing steeds meer lucht bevatten. Het aantal haarvaatjes in de wand van de longblaasjes neemt af. Door deze afwijkingen wordt de zuurstof- en kooldioxide-uitwisseling tussen de longblaasjes en het bloed verstoord. In het beginstadium van COPD neemt de zuurstofconcentratie van het bloed af terwijl de kooldioxideconcentratie normaal blijft. In een later stadium stijgt de kooldioxideconcentratie en daalt de zuurstofconcentratie nog verder. De daling van de zuurstofconcentratie in het bloed stimuleert het beenmerg om meer rode bloedcellen in de bloedbaan brengen, een afwijking die ‘secundaire polycytemie' heet (zie Myeloproliferatieve ziekten:Polycythaemia veraKader).

Oorzaken

Het roken van sigaretten is de belangrijkste oorzaak van COPD, al krijgt slechts ongeveer 15 tot 20% van de rokers deze ziekte. COPD komt ook voor bij pijp- en sigarenrokers, maar minder dan bij sigarettenrokers. Bij het ouder worden neemt de longfunctie bij sigarettenrokers die gevoelig zijn voor COPD sneller af dan bij niet-rokers. Als iemand stopt met roken, verbetert de longfunctie nauwelijks. Maar de snelheid waarmee de longfunctie achteruitgaat, zal na stoppen met roken terugkeren tot het niveau van een niet-roker, waardoor de symptomen minder snel verergeren.

COPD komt in sommige families meer voor dan in andere. Erfelijkheid zou dus een rol kunnen spelen. Het risico van COPD kan toenemen door werken in een chemisch vervuilde of stoffige omgeving (zie Beroepslongaandoeningen). Blootstelling aan luchtvervuiling en sigarettenrook in de omgeving (passief roken) heeft een negatieve invloed op COPD en kan ook COPD veroorzaken.

Zeer zelden wordt COPD veroorzaakt door een erfelijke aandoening waarbij het lichaam aanzienlijk minder alfa1-antitrypsine (een bepaald eiwit) produceert. De belangrijkste functie van dit eiwit is voorkomen dat de longblaasjes worden beschadigd door neutrofiel elastase (een enzym). Mensen met een ernstig alfa1-antitrypsinetekort (zie Leververvetting, cirrose en verwante aandoeningen: Alfa1-antitrypsinedeficiëntie) krijgen daardoor op vroeg-middelbare leeftijd emfyseem, vooral degenen die roken.

Symptomen

Mensen met COPD beginnen rond hun 45e jaar wat te hoesten, waarbij ze helder sputum opgeven, meestal 's morgens bij het opstaan. Het hoesten en opgeven van sputum blijven de volgende tien jaar aanhouden en bij inspanning kan kortademigheid optreden. Soms valt de kortademigheid pas voor het eerst op bij een longinfectie, wanneer het hoesten toeneemt en de patiënt meer sputum opgeeft. De kleur van het sputum verandert van helder naar geel of groen.

Tegen de tijd dat de patiënt achter in de zestig is, vooral als hij is blijven roken, gaat de kortademigheid bij inspanning meer problemen geven. Bij een longinfectie kan ernstige kortademigheid optreden, ook wanneer de patiënt in rust is, en kan ziekenhuisopname noodzakelijk maken. De kortademigheid tijdens dagelijkse bezigheden als toiletgang, wassen, aankleden en seksuele activiteit kan aanhouden na genezing van de longinfectie.

Ongeveer een op de drie patiënten met ernstige COPD valt aanzienlijk af, enerzijds doordat hij moeite heeft met eten vanwege de kortademigheid, anderzijds door een stijgende concentratie in het bloed van een stof met de naam ‘tumornecrosefactor'. Vaak zijn de benen opgezwollen, mogelijk als gevolg van cor pulmonale (zie Pulmonale hypertensie:IntroductieKader). COPD-patiënten kunnen af en toe bloed ophoesten. Meestal komt dit door een luchtweginfectie, maar ook de mogelijkheid van longkanker zal altijd worden overwogen. De patiënt kan 's morgens hoofdpijn hebben, doordat er meer kooldioxide in de longen achterblijft vanwege de minder diepe ademhaling tijdens de slaap.

Naarmate COPD voortschrijdt, ontstaat bij sommige (emfyseem)patiënten een afwijkend ademhalingspatroon. Sommige mensen gaan met getuite lippen uitademen. Anderen voelen zich beter als ze met uitgestrekte armen op een tafel leunen met hun gewicht op de handpalmen, omdat in deze houding het middenrif beter functioneert. Na verloop van tijd neemt bij veel patiënten de borstkas de vorm van een ton aan, doordat de longen groter zijn geworden ten gevolge van de vastgehouden lucht. De huid kan door de lage zuurstofconcentratie van het bloed een blauwe tint krijgen (cyanose). Het ontstaan van trommelstokvingers (zie Symptomen en diagnose van longaandoeningen: Trommelstokvingers) komt zelden voor en is een aanwijzing voor mogelijke longkanker.

Kwetsbare delen van de longen kunnen scheuren, waardoor lucht uit de longen naar de pleuraholte lekt. Dit heet ‘pneumothorax' (zie Aandoeningen van de longvliezen: Pneumothorax). Deze aandoening veroorzaakt veelal acute pijn en kortademigheid. Onmiddellijk ingrijpen door een arts is vereist om de lucht uit de pleuraholte te zuigen.

De symptomen kunnen acuut toenemen bij een plotselinge opflakkering (exacerbatie) van COPD. Bij een exacerbatie nemen de hoest, de hoeveelheid sputum en de kortademigheid toe. De kleur van het sputum verandert vaak van wit naar geel of groen en sommige patiënten hebben koorts en pijn op verschillende plaatsen in het lichaam. De kortademigheid kan in rusttoestand zo ernstig zijn dat de patiënt moet worden opgenomen. Exacerbaties worden veroorzaakt door ernstige luchtvervuiling, algemeen voorkomende allergenen en virale of bacteriële infecties.

Diagnose

De diagnose ‘chronische obstructieve bronchitis' wordt gesteld op grond van een voorgeschiedenis met langdurig ophoesten van sputum. Emfyseem wordt als diagnose gesteld op grond van het totaal aan bevindingen bij lichamelijk onderzoek en longfunctieonderzoek. Tegen de tijd dat er afwijkingen worden gevonden, is er echter al sprake van matig ernstig emfyseem. Artsen vinden het onderscheid tussen chronische obstructieve bronchitis en emfyseem niet zinvol. De bepalende factor voor het welbevinden en functioneren van de patiënt is vooral de ernst van de luchtstroomobstructie.

Bij lichte COPD is bij lichamelijk onderzoek niet altijd iets te vinden. Naarmate de aandoening voortschrijdt, kan er door de stethoscoop een fluitend geluid te horen zijn, duurt de uitademing duidelijk langer en nemen de (normale) ademhalingsgeluiden merkbaar af. De borstkas beweegt minder en de nek- en schouderspieren worden bij de ademhaling zichtbaar gebruikt.

Een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) kan er bij COPD normaal uitzien. Wanneer de ziekte verergert, is de overmatige vulling van de longen zichtbaar op de thoraxfoto. Als de bloedvaten op de thoraxfoto minder duidelijk zichtbaar zijn, is er sprake van emfyseem.

De arts kan de obstructie van de luchtstroom beoordelen met behulp van spirometrie, waarbij de eensecondewaarde wordt gemeten (de hoeveelheid lucht die maximaal in één seconde wordt uitgeademd) (zie Symptomen en diagnose van longaandoeningen: Longfunctieonderzoek). Er is pas sprake van obstructie van de luchtstroom en een diagnose ‘COPD' als er een afname van deze eensecondewaarde (FEV1) is aangetoond en de verhouding tussen de FEV1 en de vitale capaciteit bij maximale uitademing (FVC) verlaagd is.

Bij bloedonderzoek kan een abnormaal hoog aantal rode bloedcellen (polycytemie) worden gevonden. Uit oxymetrie of onderzoek van bloed uit een slagader blijkt vaak een lage zuurstofconcentratie. In een laat stadium van de ziekte wordt een hoge kooldioxideconcentratie in het slagaderlijke bloed gevonden.

Als iemand al op jonge leeftijd COPD krijgt, en vooral als de familiegeschiedenis COPD vermeldt, wordt de alfa1-antitrypsineconcentratie van het bloed bepaald om na te gaan of er sprake is van een alfa1-antitrypsinedeficiëntie. Aan deze genetische afwijking wordt ook gedacht wanneer COPD ontstaat bij iemand die nooit gerookt heeft.

Behandeling

De belangrijkste behandeling bij COPD is stoppen met roken. Wanneer een patiënt met een lichte tot matige luchtstroomobstructie stopt met roken, neemt de hoest vaak af, wordt er minder sputum opgegeven en verergert de kortademigheid minder snel. Stoppen met roken heeft in elk stadium van het ziekteproces een gunstig effect. De patiënt dient ook blootstelling aan andere irriterende stoffen in de lucht, zoals tabaksrook en luchtvervuiling, te vermijden.

Als de patiënt griep of longontsteking krijgt, kan COPD aanzienlijk verergeren. Een COPD-patiënt moet jaarlijks tegen griep worden ingeënt en eenmaal per vijf jaar moet, na een eerste vaccinatie, een herhalingsinenting tegen pneumokokken worden toegediend.

Behandeling van symptomen: de fluitende ademhaling en kortademigheid worden minder wanneer de luchtstroomobstructie afneemt. Een door emfyseem veroorzaakte luchtstroomobstructie is weliswaar niet omkeerbaar, maar dat geldt in principe wel voor de spasmen van het gladde spierweefsel in de bronchiën, de ontstekingsverschijnselen en de verhoogde sputumproductie.

Het anticholinerge geneesmiddel ipratropium Handelsnaam
Atrovent
, viermaal daags als dosisaërosol, is de beste behandeling voor kortademigheid. Bij ernstige symptomen wordt de kortademigheid sneller verlicht door inhalatie van kortwerkende bèta-adrenerge agonisten, zoals salbutamol Handelsnaam
Ventolin
Aerolin
Airomir
, dan door inhalatie van ipratropium Handelsnaam
Atrovent
. Salmeterol Handelsnaam
Serevent
, een bèta-adrenerge agonist die lang werkt maar met langzaam intredende werking, kan om de 12 uur worden geïnhaleerd. Dit geneesmiddel geeft bij sommige patiënten vooral 's nachts langdurige verlichting van de symptomen.

De combinatie van ipratropium Handelsnaam
Atrovent
en salbutamol Handelsnaam
Ventolin
Aerolin
Airomir
in een dosisaërosol heeft als voordeel dat de patiënt minder inhalatoren hoeft te gebruiken. Patiënten die moeite hebben met een dosisaërosol, kunnen bij het inhaleren van het geneesmiddel een zogenaamde voorzetkamer gebruiken (zie Astma:IntroductieIllustraties). Ipratropium Handelsnaam
Atrovent
en bèta-adrenerge agonisten in opgeloste vorm kunnen ook met een vernevelaar worden toegediend. Deze toedieningsvorm wordt alleen toegepast bij patiënten met een ernstig stadium van de aandoening. Een vernevelaar zorgt voor een fijne nevel met het geneesmiddel en de inhalatie hoeft niet op de ademhaling te worden afgestemd. Vernevelaars kunnen tegenwoordig gemakkelijk worden meegenomen. Er zijn zelfs apparaatjes die op de sigarettenaansteker van een auto kunnen worden aangesloten. Bèta-adrenerge agonisten worden bij COPD-patiënten zelden oraal (via de mond) gebruikt, omdat ze dan meestal langzamer werker dan in inhalatievorm en vaker bijwerkingen veroorzaken, onder meer hartritmestoornissen.

Theofylline Handelsnaam
Euphyllin
Theolair
heeft een ander werkingsmechanisme dan ipratropium Handelsnaam
Atrovent
of de bèta-adrenerge agonisten. Dit geneesmiddel wordt alleen gegeven aan patiënten die niet op andere medicatie reageren. De dosis moet zorgvuldig door de arts worden gecontroleerd en de concentraties van het middel in het bloed moeten regelmatig worden bepaald. Er bestaat een langwerkende vorm van dit geneesmiddel die door de meeste patiënten slechts tweemaal daags hoeft te worden ingenomen. Theofylline Handelsnaam
Euphyllin
Theolair
gaat nachtelijke kortademigheid tegen.

Veel patiënten met matige tot ernstige COPD hebben baat bij corticosteroïden wanneer hun symptomen niet voldoende reageren op andere geneesmiddelen. Inhalatiecorticosteroïden kunnen niet voorkomen dat de longfunctie op den duur achteruitgaat, maar deze geneesmiddelen geven wel verlichting van de symptomen en zorgen dat er minder exacerbaties optreden. Omdat inhalatiecorticosteroïden rechtstreeks aan de longen worden toegediend, hebben ze minder bijwerkingen dan de orale vorm. In hoge doses kunnen inhalatiecorticosteroïden echter ook elders in het lichaam effect hebben, wat bijvoorbeeld leidt tot verergering van botontkalking. Orale toediening van corticosteroïden blijft vooral beperkt tot behandeling van COPD-exacerbaties en patiënten met symptomen van luchtstroomobstructie die niet op een eenvoudigere behandeling reageren.

Er bestaat geen betrouwbare therapie om slijm te verdunnen zodat dit gemakkelijker kan worden opgehoest. Door uitdroging tegen te gaan valt echter wel te voorkomen dat het slijm taai wordt. Een vuistregel is om zoveel te drinken dat de urine, met uitzondering van de ochtendurine, licht van kleur blijft. Bij ernstige COPD kan ademhalingstherapie zinvol zijn om het slijm in de longen en de luchtwegen los te maken.

De arts maakt tijdens de behandeling vaak gebruik van spirometrie en oxymetrie om de symptomen van de patiënt te controleren. Meting van de gaswaarden in slagaderlijk bloed levert aanvullende informatie op bij ernstig zieke patiënten.

Behandeling van exacerbaties: een exacerbatie moet zo snel mogelijk door een arts worden behandeld. Als de behandeling niet aanslaat, kan ziekenhuisopname nodig zijn. Wanneer de arts een bacteriële infectie vermoedt, wordt veelal een antibioticumkuur van 7 tot 10 dagen voorgeschreven. Veel artsen schrijven COPD-patiënten meerdere kuren tegelijk van het antibioticum voor, met het advies dit direct in te nemen zodra zich een exacerbatie voordoet. Een aantal antibiotica kan oraal worden ingenomen, onder meer co-trimoxazol, doxycycline Handelsnaam
Vibramycin
Dagracycline
Dumoxin
Unidox
Vibra‑S
, amoxicilline/clavulaanzuur Handelsnaam
Augmentin
en ampicilline Handelsnaam
Ampicilline
Pentrexyl
. Veel artsen houden de modernere antibiotica, zoals azitromycine Handelsnaam
Zithromax
, claritromycine Handelsnaam
Klacid
en levofloxacine Handelsnaam
Tavanic
, achter de hand voor ernstigere longinfecties of voor patiënten bij wie behandeling met de oudere (minder dure) geneesmiddelen geen effect heeft. Veel COPD-patiënten denken dat ze antibiotica moeten gebruiken om exacerbaties te voorkomen, maar er is geen bewijs dat dit inderdaad preventief werkt. Soms worden corticosteroïden gedurende 10 tot 14 dagen oraal gegeven om te zorgen dat de exacerbatie minder ernstig verloopt en sneller voorbij is.

Zuurstoftoediening: langdurige zuurstoftoediening (zie Longrevalidatie: Zuurstoftoediening) verlengt de levensduur van patiënten met COPD in een vergevorderd stadium en een ernstig verlaagde zuurstofconcentratie in het bloed. Continue zuurstoftoediening is de beste behandeling, maar ook 12 uur zuurstof per etmaal heeft een gunstig effect. Door de behandeling daalt de overmaat aan rode bloedcellen, veroorzaakt door de lage zuurstofconcentratie in het bloed. Het geestelijk functioneren verbetert en de gevolgen van door COPD veroorzaakt hartfalen worden verlicht. Zuurstoftoediening kan de benauwdheid tijdens inspanning verminderen.

Er zijn verschillende mogelijkheden voor zuurstoftoediening. Een elektrische zuurstofconcentrator wordt gebruikt bij mensen die hoofdzakelijk thuis verblijven. Deze patiënten kunnen met zuurstof onder druk in kleine zuurstofcilinders een tijdje naar buiten. Systemen met vloeibare zuurstof zijn duurder, maar voor actieve mensen te prefereren. Met draagbare tankjes vloeibare zuurstof kan de patiënt een aantal uren wegblijven van zijn zuurstofreservoir. Zuurstof mag nooit worden gebruikt in de nabijheid van open vuur of op plaatsen waar wordt gerookt.

Longrevalidatie: COPD-patiënten kunnen baat hebben bij longrevalidatie (zie Longrevalidatie), maar longrevalidatie verbetert de longfunctie niet. De programma's bestaan uit voorlichting over de ziekte, lichamelijke oefeningen, voedingsadviezen en psychosociale begeleiding. Hiermee kunnen de patiënten hun onafhankelijkheid vergroten en hun kwaliteit van leven verbeteren. Ze hoeven minder vaak en minder lang te worden opgenomen en zijn tot meer lichamelijke inspanning in staat. De oefenprogramma's kunnen thuis en in het ziekenhuis worden uitgevoerd. De benen worden getraind met een hometrainer, traplopen en wandelen, de armen door gewichtstraining. Vaak wordt geadviseerd om tijdens de oefeningen zuurstof te gebruiken. Net als bij elk oefenprogramma loopt de verbeterde conditie snel terug als de oefeningen worden gestaakt. Er worden speciale technieken aangeleerd om kortademigheid tijdens bezigheden als koken, hobby's en seksuele activiteit tegen te gaan.

Andere behandelingen: bij mensen met een ernstige alfa1-antitrypsinedeficiëntie kan het ontbrekende eiwit worden aangevuld. Deze behandeling bestaat uit een wekelijks infuus met het eiwit en is erg kostbaar. Sommige patiënten, meestal jonger dan 55 jaar, komen in aanmerking voor een longtransplantatie.

Bij patiënten met ernstig emfyseem in de bovenste longkwabben kan een operatie worden uitgevoerd, de zogenaamde ‘longvolumereductieoperatie'. Tijdens deze operatie worden de delen van de longen verwijderd die het ernstigst zijn aangetast, waardoor het resterende deel van de longen en het middenrif weer beter kunnen functioneren. Het is nog onbekend hoe lang deze verbetering standhoudt. Voorafgaand aan de operatie mogen patiënten ten minste zes maanden niet meer hebben gerookt. Ook moeten ze een intensief longrevalidatieprogramma hebben doorlopen om er zeker van te zijn dat de longfunctie aanzienlijk verbeterd is voordat de operatie wordt uitgevoerd. Het overlijdensrisico van deze operatie ligt ongeveer tussen 5 en 8%.

Prognose en problemen rond het levenseinde

De prognose voor patiënten met een lichte vorm van COPD is gunstig en niet veel slechter dan voor rokers zonder COPD. Maar als de patiënt blijft roken, zullen de symptomen vrijwel zeker verergeren. Bij een matige tot ernstige luchtwegobstructie wordt de prognose steeds slechter. De kans op overlijden binnen tien jaar is voor patiënten met een FEV1 (eensecondewaarde) tussen 35 en 50% van de normale waarde slechts iets groter dan voor gezonde mensen. Ongeveer 30% van de patiënten met ernstige luchtwegobstructie overlijdt echter binnen een jaar en 95% overlijdt binnen tien jaar. Overlijden kan het gevolg zijn van ademhalingsinsufficiëntie, pneumonie, pneumothorax, hartritmestoornissen (aritmieën) of verstopping van de slagaders naar de longen (longembolie). COPD-patiënten hebben een extra risico van longkanker, naast het risico dat ze al lopen als ze roken.

Patiënten in een vergevorderd stadium van COPD hebben meestal veel hulp nodig bij de medische verzorging en de gewone dagelijkse bezigheden. Patiënten in het eindstadium die een exacerbatie doormaken, kunnen aangewezen zijn op een endotracheale buis en beademing (zie Ademhalingsinsufficiëntie: Behandeling). Beademing kan voor steeds langere periodes nodig zijn en sommige patiënten worden blijvend afhankelijk van beademingsapparatuur. Het is belangrijk dat de patiënt met zijn artsen en familieleden bespreekt of dit soort ondersteunende therapie al dan niet gewenst is. De beste manier om ervoor te zorgen dat de wensen van de patiënt worden uitgevoerd, is het opstellen van een wilsverklaring en het benoemen van een gevolmachtigde (zie Juridische positie van de patiënt: Wilsonbekwaamheid).

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven
Illustraties
Tabellen
Disclaimer