MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Introductie

Bronchiëctasieën zijn blijvende verwijdingen (dilataties) van delen van de luchtwegen (bronchiën) door beschadiging van de bronchuswand.

Bronchiëctasieën kunnen het gevolg zijn van verschillende aandoeningen waarbij de bronchuswand, direct of indirect, wordt beschadigd door aantasting van de normale afweermechanismen tegen potentieel schadelijke stoffen (zie Biologie van de longen en de luchtwegen: Afweermechanismen). Meestal is de oorzaak een ernstige luchtweginfectie. Stoornissen van het afweersysteem, erfelijke aandoeningen (zoals cystische fibrose, waarbij de trilhaartjes (cilia) vanwege abnormaal slijm niet in staat zijn ziekteverwekkers uit de luchtwegen te verwijderen (Cystische fibrose) en mechanische factoren (zoals bronchusobstructie door een ingeademd voorwerp, een tumor of een andere aandoening) kunnen mensen vatbaar maken voor infecties die tot bronchiëctasieën leiden. Een klein aantal gevallen ontstaat waarschijnlijk door de inhalatie van toxische stoffen die de bronchiën beschadigen, zoals giftige dampen, gassen, rook (met inbegrip van tabaksrook) en schadelijke stofdeeltjes (kwarts (siliciumdioxide), steenkool).

Bij bronchiëctasieën worden delen van de bronchuswand onherstelbaar aangetast en raakt de bronchus chronisch ontstoken. De trilhaarcellen worden beschadigd of vernietigd en afgescheiden slijm hoopt zich op. De bronchuswand wordt minder elastisch, waardoor de aangetaste luchtwegen wijder en slapper worden. Er kunnen op ballonnetjes lijkende uitzakkingen of holten ontstaan. Door de toegenomen slijmproductie kunnen bacteriën sneller groeien en raken de bronchiën vaak verstopt. De geïnfecteerde afscheidingsproducten hopen zich op en de bronchuswand raakt nog verder aangetast. De ontstekingsverschijnselen en de infectie kunnen zich uitbreiden tot de longblaasjes (alveoli) met als gevolg pneumonie, littekenvorming en verlies van functionerend longweefsel.

In ernstige gevallen kunnen de littekenvorming en aantasting van de bloedvaten in de longen een zware belasting vormen voor de rechter harthelft bij de pogingen van het hart het bloed door de veranderde bloedvaten te pompen. Ook kan de patiënt bloed ophoesten als gevolg van de ontsteking waardoor er veranderingen in de wand van de luchtwegen ontstaan en bloedvaatjes in de bronchuswand kwetsbaarder worden. Afsluiting van de beschadigde luchtwegen kan de oorzaak zijn van een abnormaal lage zuurstofconcentratie in het bloed.

Bronchiëctasieën kunnen op meerdere plaatsen in de longen voorkomen, maar ook beperkt blijven tot een of twee gebieden. Meestal leiden bronchiëctasieën in de middelgrote bronchiën tot verwijdingen. In de kleinere bronchiën ontstaan daarentegen vaak littekens die de luchtwegen onherstelbaar beschadigen. Een minder vaak voorkomende vorm van bronchiëctasieën kan de grote bronchiën aantasten. Dit doet zich voor bij allergische bronchopulmonale aspergillose, een aandoening die wordt veroorzaakt door een allergische reactie op de schimmel Aspergillus fungus(Allergische longaandoeningen: Allergische bronchopulmonale aspergillose).

illustrative-material.figure-short 1

Wat zijn bronchiëctasieën?

Wat zijn bronchiëctasieën?

Bij bronchiëctasieën neemt de slijmproductie toe, worden de trilharen vernietigd of beschadigd en raken delen van de bronchuswand chronisch ontstoken en gaan verloren.

Symptomen

Bronchiëctasieën kunnen op elke leeftijd ontstaan. Het proces begint vaak al op jonge leeftijd. De symptomen worden soms pas veel later merkbaar. Bij de meeste patiënten ontstaan de symptomen geleidelijk, meestal na een luchtweginfectie, en verergeren vaak in de loop der jaren. Meestal ontwikkelt zich een chronische hoest waarbij sputum wordt geproduceerd. De hoeveelheid en soort sputum zijn afhankelijk van de mate waarin de ziekte zich heeft uitgebreid en van een eventuele bijkomende infectie. Vaak heeft de patiënt alleen 's morgens vroeg en 's avonds laat hoestbuien. Bloed ophoesten is niet ongewoon. Dit kan ook het eerste of ook wel het enige symptoom zijn.

De aandoening kan gepaard gaan met recidiverende koorts en pijn op de borst en al dan niet een regelmatig terugkerende longontsteking. Patiënten met wijdverbreide bronchiëctasieën kunnen last krijgen van een fluitende ademhaling (wheezing) en kortademigheid. Ook kunnen ze aan chronische bronchitis, emfyseem of astma lijden. Bij zeer ernstige bronchiëctasieën (meestal in ontwikkelingslanden en bij mensen met een vergevorderd stadium van cystische fibrose) kan de ademhaling verstoord zijn en schiet het vermogen van de longen tekort om het bloed van zuurstof te voorzien en kooldioxide af te voeren. Deze toestand wordt ‘ademhalingsinsufficiëntie' genoemd (Ademhalingsinsufficiëntie). Bij zeer ernstige bronchiëctasieën kan de rechter harthelft overbelast raken met als gevolg cor pulmonale (zie Bronchiëctasieën: Symptomen).

Diagnose

De arts denkt aan bronchiëctasieën bij bepaalde symptomen of als de patiënt een andere aandoening heeft waarbij bronchiëctasieën kunnen ontstaan. Er worden onderzoeken uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en de plaats van de aandoening en de mate van uitbreiding vast te stellen. Op een thoraxfoto (röntgenfoto van de borstkas) zijn de door bronchiëctasieën veroorzaakte veranderingen in de longen vaak wel zichtbaar, maar de longen kunnen er ook normaal uitzien. Computertomografie (CT-scan) is gewoonlijk het nauwkeurigste onderzoek om de diagnose te stellen of te bevestigen. Met een CT-scan kunnen ook de uitgebreidheid en ernst van de aandoening worden vastgesteld. Dit is belangrijk indien een operatieve behandeling wordt overwogen.

Nadat bronchiëctasieën zijn gediagnosticeerd, volgt vaak onderzoek naar ziekten die (mede) de oorzaak kunnen zijn, als dit nog niet eerder is gedaan. Dergelijk onderzoek omvat bepaling van de immunoglobulinespiegels in het bloed, onderzoek op HIV-infectie (aids) en andere afweerstoornissen, bepaling van de zoutconcentratie van het zweet (dit is afwijkend bij patiënten met cystische fibrose) en speciaal microscopisch en ander onderzoek van neus-, luchtweg- of spermamonsters om na te gaan of de trilhaartjes structureel of functioneel defect zijn. Wanneer de bronchiëctasieën tot één gebied beperkt zijn, bijvoorbeeld een longkwab of -segment, kan de arts een bronchoscopie (Symptomen en diagnose van longaandoeningen: Bronchoscopie) verrichten om te kijken of een ingeademd vreemd voorwerp of een tumor de oorzaak is. Daarnaast kan nog ander onderzoek worden gedaan naar de onderliggende oorzaak, bijvoorbeeld allergische bronchopulmonale aspergillose of tuberculose.

Genetisch onderzoek naar cystische fibrose kan (zelfs wanneer andere typerende kenmerken van cystische fibrose ontbreken) aangewezen zijn wanneer bij een kind of jongvolwassene sprake is van een familiaire voorgeschiedenis, herhaalde luchtweginfecties of andere verdachte bevindingen.

Preventie

Bronchiëctasieën zijn mogelijk te voorkomen of ontwikkelen zich minder ernstig door vroegtijdige opsporing en behandeling van aandoeningen die vaak bronchiëctasieën veroorzaken. Meer dan de helft van de gevallen van bronchiëctasieën bij kinderen kan nauwkeurig worden gediagnosticeerd en onmiddellijk behandeld.

Door de vaccinatie van kinderen tegen mazelen en kinkhoest, adequaat gebruik van antibiotica, verbeterde leefomstandigheden en betere voeding is het aantal patiënten met bronchiëctasieën aanzienlijk gedaald. Jaarlijkse griepvaccinatie, pneumokokkenvaccinatie en het gebruik van de juiste geneesmiddelen in een vroeg stadium van infectieziekten (zoals pneumonie en tuberculose) dragen bij aan de preventie van de aandoening of verminderen de ernst ervan. Toediening van immunoglobulinen aan patiënten met een immunodeficiëntie kan recidiverende infecties voorkomen. Bij patiënten met allergische bronchopulmonale aspergillose kan de bronchusbeschadiging die leidt tot bronchiëctasieën, beperkt blijven door adequaat gebruik van corticosteroïden en mogelijk itraconazol Handelsnaam
Trisporal
(een geneesmiddel tegen schimmelinfecties).

Het vermijden van giftige dampen, gassen, rook en schadelijke stofdeeltjes kan er eveneens toe bijdragen dat bronchiëctasieën worden voorkomen of zich minder ernstig ontwikkelen. Bij kinderen is het van belang goed op te letten wat ze in hun mond stoppen om te voorkomen dat vreemde voorwerpen worden ingeademd (aspiratie). Daarnaast moet ook aspiratie als gevolg van sufheid door gebruik van drugs, geneesmiddelen of alcohol en bij neurologische symptomen (zoals een bewustzijnsstoornis) of maag-darmproblemen (zoals slikproblemen, terugvloeiing van voedsel, hoesten na het eten) worden voorkomen. Ook mogen nooit druppels minerale of andere oliën in de mond of de neus worden gebracht, omdat deze stoffen in de longen kunnen worden geïnhaleerd.

illustrative-material.sidebar 1

Een aantal oorzaken van bronchiëctasieën

  • luchtweginfecties
    • bacteriële infecties, zoals kinkhoest, of infecties door Klebsiella, Staphylococcus of Pseudomonas
    • schimmelinfecties, zoals aspergillose
    • mycobacteriële infecties, zoals tuberculose
    • virale infecties, zoals infectie met het griepvirus, adenovirus, respiratoir syncytieel virus of mazelenvirus
    • Mycoplasma-infectie
  • bronchusobstructie
    • geïnhaleerd voorwerp
    • vergrote lymfeklieren
    • longtumor
    • slijmprop
  • letsel door inhalatie
    • beschadigingen door giftige dampen, gassen of deeltjesinhalatie van maagzuur en voedseldeeltjes
  • erfelijke aandoeningen
    • cystische fibrose
    • gebrekkige trilhaarbewegingen, waaronder het syndroom van Kartagener
    • syndroom van Marfan
  • immunologische afwijkingen
    • immunoglobulinedeficiëntiesyndromen
    • slecht functionerende witte bloedcellen
    • complementfactordeficiënties
    • bepaalde auto-immuunziekten of hyperimmuunziekten, zoals reumatoïde artritis en colitis ulcerosa
  • andere aandoeningen
    • druggebruik, zoals heroïnegebruik
    • infectie met het humaan-immunodeficiëntievirus (HIV)
    • syndroom van Young (obstructieve azoöspermie)
    • onychodyschromatose (gele nagels bij lymfoedeem)

Behandeling en prognose

De behandeling van bronchiëctasieën is gericht op bestrijding van infecties, vermindering van slijmophoping en ontstekingsverschijnselen, tegengaan van luchtwegobstructie en complicaties (zoals ophoesten van bloed, een lage zuurstofconcentratie in het bloed, ademhalingsinsufficiëntie en cor pulmonale). Door geneesmiddelen die de hoestprikkel onderdrukken, kan de ziekte verergeren. Deze geneesmiddelen dienen in het algemeen niet te worden gebruikt.

Infecties worden behandeld met antibiotica, bronchusverwijdende middelen (bronchodilatatoren) en fysiotherapie om de afvoer van afscheiding te bevorderen. Soms is de patiënt aangewezen op langdurig antibioticagebruik om recidiverende infecties te voorkomen, vooral bij mensen met cystische fibrose.

Bij ontstekingsverschijnselen en slijmophoping kunnen ook anti-inflammatoire geneesmiddelen worden gegeven, zoals inhalatiecorticosteroïden en middelen die pus en slijm verdunnen (mucolytica), al is niet duidelijk of mucolytica wel effectief zijn. Om het slijm beter te laten afvloeien kunnen houdingsdrainage en het bekloppen van de borstkas (tapotage (zie Longrevalidatie: Houdingsdrainage)) worden toegepast.

Om een bronchusobstructie op te sporen en te behandelen voordat er ernstige beschadiging ontstaat, kan een bronchoscopie worden uitgevoerd (Symptomen en diagnose van longaandoeningen: Bronchoscopie). In zeldzame gevallen kan operatieve verwijdering van een deel van een long nodig zijn. Een dergelijke operatie is gewoonlijk alleen mogelijk als de aandoening zich beperkt tot één long, of liever nog tot één longkwab of -segment. Bij mensen die ondanks behandeling nog herhaaldelijk infecties doormaken of die grote hoeveelheden bloed ophoesten, kan een operatie worden overwogen. Een andere mogelijkheid is afsluiting van een bloedend bronchusbloedvat met een ingreep genaamd ‘bronchiale arteriële embolisatie'.

Bij patiënten met een lage zuurstofconcentratie in het bloed kan met zuurstoftoediening (Longrevalidatie: Zuurstoftoediening) worden getracht complicaties als cor pulmonale te voorkomen. Bij een fluitende ademhaling of kortademigheid geven corticosteroïden vaak verlichting, al dan niet in combinatie met bronchodilatatoren. Een eventuele ademhalingsinsufficiëntie moet worden behandeld (Ademhalingsinsufficiëntie).

Bij bepaalde patiënten met bronchiëctasieën in een vergevorderd stadium, meestal patiënten die ook lijden aan cystische fibrose in een vergevorderd stadium, kan een longtransplantatie worden uitgevoerd. Er is melding gemaakt van overlevingspercentages na 5 jaar van 65 tot 75% wanneer een hart-longtransplantatie of een dubbelzijdige longtransplantatie werd uitgevoerd. De longfunctie (gemeten aan de hoeveelheid lucht in de longen, de hoeveelheid lucht die per ademteug de longen in en uit stroomt en de snelheid waarmee dat gebeurt) verbetert gewoonlijk binnen zes maanden. Deze verbetering kan zeker vijf jaar aanhouden.

De algehele prognose voor patiënten met bronchiëctasieën is afhankelijk van de mate waarin het lukt om infecties en andere complicaties te voorkomen of onder controle te houden. Omdat andere aandoeningen (zoals chronische bronchitis, emfyseem, pulmonale hypertensie, cor pulmonale of andere ernstige ziekten die het hele lichaam aantasten (systemische ziekten)) de effectiviteit van preventie en behandeling verminderen, is de prognose voor patiënten die aan meer dan één aandoening lijden veelal slechter.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven
Illustraties
Tabellen
Disclaimer