MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Syndroom van Goodpasture

Het syndroom van Goodpasture is een zeldzame auto-immuunziekte met longbloedingen en toenemende nierinsufficiëntie.

Deze ziekte komt het meest voor bij jonge mannen. Door onbekende oorzaak maken patiënten met het syndroom van Goodpasture antilichamen aan tegen bepaalde delen van het eigen lichaam, en dan vooral tegen bepaalde structuren in het filtergedeelte van de nieren en in de wand van de longblaasjes (alveoli) en de longhaarvaten. Deze antilichamen veroorzaken ontstekingsreacties die de werking van de nieren en de longen aantasten. Deze antilichamen zijn waarschijnlijk de directe oorzaak van de ziekte.

Symptomen en diagnose

Kenmerkende symptomen van deze aandoening zijn kortademigheid en ophoesten van bloed. De symptomen kunnen snel verergeren. De ademhaling kan stoppen en er kan hevig bloedverlies optreden. Tegelijkertijd kan de nierfunctie snel achteruitgaan. De urine kan kleine hoeveelheden bloed bevatten.

Bij laboratoriumonderzoek worden de kenmerkende antilichamen in het bloed gevonden. Urineonderzoek levert bloed en eiwitten in de urine op. Vaak is er sprake van bloedarmoede (anemie). Op een thoraxfoto zijn in beide longen abnormale witte vlekken (het gevolg van longbloedingen) te zien. In een naaldbiopt van nierweefsel zijn microscopische afzettingen van antilichamen in een specifiek patroon zichtbaar.

Behandeling

De ziekte kan zeer snel leiden tot totale uitval van de nierfunctie of tot overlijden. Er kunnen hoge doses corticosteroïden (zoals prednison Handelsnaam
Prednison
) en cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
intraveneus worden toegediend om de activiteit van het immuunsysteem te onderdrukken. Ook kan plasmaferese worden toegepast. Dit is een procedure waarbij bloed aan de bloedsomloop wordt onttrokken, de ongewenste antilichamen uit het bloed worden verwijderd en vervolgens de bloedcellen weer in de bloedsomloop worden teruggebracht (zie Bloedtransfusie:Speciale transfusieproceduresKader). Als deze combinatie van behandelingen in een vroeg stadium wordt toegepast, is de kans aanwezig dat de nier- en longfunctie behouden blijven. Als de nieren eenmaal beschadigd zijn, is dat meestal blijvend.

Veel patiënten zullen tijdens het beloop van de ziekte ondersteunende zorg nodig hebben, die uit tijdelijke zuurstoftoediening of beademing kan bestaan. Ook kunnen bloedtransfusies nodig zijn. Als de nieren niet meer functioneren, kan nierdialyse of niertransplantatie noodzakelijk zijn.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Eosinofiele pneumonie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer