MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Introductie

De botziekte van Paget is een chronische aandoening van het skelet waarbij in bepaalde delen het bot in een abnormaal tempo wordt afgebroken en aangemaakt, waardoor het in die delen dikker en minder stevig wordt.

De aandoening kan elk bot aantasten, maar vooral het bekken, het dijbeen (femur), de schedel, het scheenbeen (tibia), de wervelkolom (wervels), het sleutelbeen (clavicula) en het opperarmbeen (humerus) worden aangedaan.

De ziekte van Paget treedt zelden op bij mensen jonger dan 40 jaar. Naar schatting lijdt minstens 1% van de mensen boven de 40 jaar aan deze aandoening. Het voorkomen van de ziekte neemt toe met de leeftijd. Mannen hebben 50% meer kans deze aandoening te krijgen dan vrouwen. De ziekte van Paget komt meer voor in Europa (met uitzondering van Scandinavië), Australië en Nieuw-Zeeland dan in Noord- en Zuid-Amerika, Afrika en Azië. De aandoening komt vooral in Engeland veel voor.

Normaal gesproken is er evenwicht tussen de werking van de cellen die oud bot afbreken (osteoclasten) en de cellen die nieuw bot vormen (osteoblasten), waardoor vorm, structuur en functie van het bot blijven gehandhaafd. Bij de ziekte van Paget worden in sommige delen van het bot zowel de osteoclasten als de osteoblasten overactief. De snelheid van afbraak en vernieuwing neemt in deze delen sterk toe (botombouw zie Osteoporose). In de overactieve delen neemt de omvang van het bot toe, maar de structuur ervan is afwijkend en daardoor is dit bot zwakker dan normaal.

De oorzaak van de ziekte van Paget is niet bekend. Hoewel de aandoening familiaal voorkomt, is er geen specifiek genetisch patroon ontdekt. Er zijn aanwijzingen dat een virusinfectie (met het paramyxovirus) een rol speelt. Er bestaat echter nog geen bewijs voor een eventuele besmettelijkheid van de ziekte van Paget.

Symptomen

Bij de ziekte van Paget zijn er gewoonlijk geen klachten. Er kan echter wel botpijn, -vergroting of -vervorming optreden. De botpijn kan diep, aanhoudend en soms ernstig zijn en kan 's nachts verergeren. Door het groter worden van de botten kunnen zenuwen worden samengedrukt, waardoor de pijn verergert. Soms kan de ziekte van Paget leiden tot het ontstaan van pijnlijke artrose in aangrenzende gewrichten (zie Artrose). Stijve gewrichten en vermoeidheid ontstaan langzaam en ongemerkt.

De symptomen variëren en worden bepaald door de botten die zijn aangetast. De schedel en de wenkbrauwen kunnen groter worden en het voorhoofd lijkt uit te puilen. De patiënt merkt deze vergroting op wanneer hij een grotere maat pet of hoed nodig heeft. De vergrote schedelbeenderen kunnen gehoorverlies en duizeligheid veroorzaken door beschadiging van het binnenoor (slakkenhuis) of door het bekneld raken van de zenuw die het oor met de hersenen verbindt. De vergrote schedelbeenderen kunnen door druk op de zenuwen ook hoofdpijn veroorzaken. De aderen op de schedel kunnen zwellen, mogelijk door een toegenomen bloedtoevoer door de schedelbeenderen. De wervels kunnen groter worden, verzwakken en inzakken, waardoor de lichaamslengte afneemt. Door beschadiging van de wervels kunnen de zenuwen in het wervelkanaal worden afgekneld, wat pijn, een verdoofd gevoel, tintelingen, zwakte en zelfs verlamming van de benen kan veroorzaken. Patiënten bij wie de botten van de heup of de benen zijn aangetast, kunnen kromme benen hebben en korte, onvaste stappen nemen. De aangetaste botten breken gemakkelijker.

In zeldzame gevallen ontstaat hartfalen doordat het hart extra inspanning moet leveren door de toegenomen bloedstroom door het aangetaste bot. Bij minder dan 1% van de mensen met de ziekte van Paget ontstaat kanker in het aangetaste bot.

Bij bedlegerige ouderen met de ziekte van Paget of bij iedereen met een ernstige vorm van de ziekte ontstaat soms een zodanig hoge calciumconcentratie in het bloed (hypercalciëmie (zie Mineralen en elektrolyten: Hypercalciëmie)) dat deze mensen immobiel raken of uitdrogen. Dergelijke hoge calciumspiegels kunnen leiden tot veel symptomen, zoals hoge bloeddruk, spierzwakte, lichte maagklachten en nierstenen.

Diagnose en behandeling

De ziekte van Paget wordt vaak bij toeval ontdekt wanneer er om een andere reden röntgenfoto's worden gemaakt of laboratoriumonderzoek wordt uitgevoerd. In andere gevallen kan de diagnose worden gesteld op basis van de symptomen en van lichamelijk onderzoek. De diagnose kan worden bevestigd door röntgenfoto's, waarop de voor de aandoening kenmerkende afwijkingen te zien zijn, en door een laboratoriumonderzoek, waarbij de bloedwaarde van alkalische fosfatase (een enzym dat bij de botvorming is betrokken) wordt gemeten. Bij een botscan (een radionuclidetest met gebruik van technetium) wordt zichtbaar welke beenderen zijn aangetast.

Iemand met de ziekte van Paget hoeft alleen te worden behandeld als de symptomen ongemak veroorzaken of als er een grote kans bestaat op complicaties, zoals gehoorverlies, artrose en belangrijke botvervorming of als dergelijke complicaties worden vermoed.

Acetylsalicylzuur Handelsnaam
Acetylsalicylzuur
Aspirine
Aspro
(aspirine), andere niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen (NSAID's) en gewone pijnstillers verminderen gewoonlijk de botpijn. Als één been kromtrekt, kan een hielverhoging het lopen vergemakkelijken. Soms is operatief ingrijpen nodig om beknelde zenuwen vrij te maken of om een gewricht te vervangen dat door de ziekte van Paget artrotisch is geworden.

Er kan een bisfosfonaat (alendroninezuur, etidroninezuur Handelsnaam
Didronel
Didrokit
, pamidroninezuur Handelsnaam
Aredia
, risedronaat of tiludroninezuur) worden gebruikt om de voortschrijding van de ziekte van Paget te vertragen. Deze middelen worden oraal ingenomen, behalve pamidroninezuur Handelsnaam
Aredia
dat gewoonlijk intraveneus wordt toegediend. Deze geneesmiddelen worden vóór een operatie gegeven om bloedingen tijdens de operatie te voorkomen of te verminderen. Ook worden ze toegediend om ernstige pijn, veroorzaakt door de ziekte van Paget, te behandelen, om bij patiënten die niet kunnen worden geopereerd de progressie van zwakte of verlamming te voorkomen of te vertragen en om artrose, verder gehoorverlies of verdere botvervormingen te voorkomen.

Calcitonine Handelsnaam
Calcitonine
wordt toegediend door middel van een onderhuidse injectie of een injectie in de spier. Het is niet zo effectief als bisfosfonaten en wordt alleen gebruikt wanneer andere geneesmiddelen niet kunnen worden gebruikt.

Bedrust (behalve voor de nachtrust) moet zo mogelijk worden vermeden om hypercalciëmie te voorkomen. Als toch hypercalciëmie optreedt, moeten intraveneuze vloeistoffen en diuretica (vochtafdrijvende middelen, ‘plaspillen') als furosemide Handelsnaam
Lasix
Lasiletten
worden gegeven.

De voeding moet voldoende calcium en het voor calciumopname benodigde vitamine D bevatten. Hierdoor kan voldoende calcium worden opgenomen in bot (botmineralisatie) dat snel wordt omgebouwd (zie Biologie van het bewegingsapparaat: Botten). Anders treedt onvoldoende mineralisatie op (osteomalacie (zie Vitaminen: Vitamine-D-gebrek))

Prognose

De prognose voor mensen met de ziekte van Paget is meestal zeer gunstig. De enkele patiënten die echter botkanker krijgen (osteosarcoom, fibrosarcoom of chondrosarcoom zie Bottumoren: Primaire kwaadaardige bottumoren), hebben een slechte prognose. Mensen bij wie zich andere complicaties voordoen, zoals hartfalen, samendrukking van de wervelkolom of hypercalciëmie, kunnen ook een slechte prognose hebben, behalve wanneer deze complicaties tijdig en succesvol worden behandeld.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven
Illustraties
Tabellen
Disclaimer