MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Lupus erythematodes disseminatus

Lupus erythematodes disseminatus (LE) is een aandoening waarbij het bindweefsel van gewrichten, nieren, slijmvliezen en de wanden van bloedvaten chronisch is ontstoken.

Ongeveer 90% van de lupuspatiënten zijn jonge vrouwen tussen de 15 en 30 jaar, maar de aandoening kan ook bij kinderen (meestal bij meisjes) en bij oudere mannen en vrouwen voorkomen. Lupus erythematodes komt overal ter wereld voor, maar is algemener bij negroïde en Aziatische mensen.

De oorzaak is meestal onbekend. Soms kunnen bepaalde geneesmiddelen LE veroorzaken, zoals hydralazine Handelsnaam
Hydralazine
en procaïnamide Handelsnaam
Pronestyl
(gebruikt bij hartklachten) en isoniazide Handelsnaam
Isoniazide
(gebruikt bij de behandeling van tuberculose). Maar deze vorm van LE verdwijnt nadat met het geneesmiddel is gestopt.

Bij LE kunnen de antilichamen in veel groter aantal en verscheidenheid voorkomen dan bij enige andere aandoening. Deze antilichamen zijn het onderliggende fysiologische probleem bij LE. Ze bepalen, samen met andere, onbekende factoren, welke symptomen er ontstaan. De concentratie van antilichamen correspondeert echter niet altijd met de ernst van de symptomen.

Discoïde lupus erythematosus is een vorm van LE waarbij alleen de huid wordt aangetast. Deze aandoening presenteert zich als ronde bultjes, die afschilferen en soms littekens veroorzaken, en ook als haarverlies in de aangetaste gebieden. Bij 10% van deze patiënten kunnen er andere symptomen van LE zijn (bijvoorbeeld aantasting van de gewrichten, nieren en hersenen), maar deze symptomen zijn meestal licht.

Symptomen

De symptomen variëren sterk van persoon tot persoon. Het eerste symptoom kan koorts zijn, die aan een acute infectie doet denken. De symptomen kunnen zich echter ook gedurende maanden of jaren ontwikkelen met perioden waarin de patiënt koorts heeft en zich onwel voelt (opvlammingen), naast al de symptomen die hieronder worden besproken. Deze perioden worden afgewisseld met perioden waarin er geen of weinig symptomen zijn. Bij veel vrouwen doen de opvlammingen zich voor tijdens de tweede helft van de menstruatiecyclus. De symptomen verdwijnen dan doorgaans wanneer de menstruatie begint.

De eerste afwijkingen die kunnen worden geconstateerd, zijn meestal een migraineachtige hoofdpijn, epilepsie of ernstige psychische stoornissen (psychosen). Uiteindelijk kunnen de symptomen zich in elk orgaan voordoen. Bij ongeveer 90% van de mensen komen symptomen in de gewrichten voor, die kunnen variëren van gewrichtspijn (artralgie) tot plotselinge ontsteking van meerdere gewrichten (acute polyartritis). Deze gewrichtsklachten kunnen al jaren bestaan voordat er andere symptomen verschijnen. Als de aandoening al lang bestaat, kan een opvallende gewrichtsvervorming optreden. De ontsteking van de gewrichten komt echter gewoonlijk alleen in vlagen voor en veroorzaakt meestal geen schade aan de gewrichten.

De huiduitslag uit zich onder meer als een vlindervormige rode vlek over de neus en de wangen (gelokaliseerd erytheem), als verhoogde of vlakke plekken dunne huid en als rode, platte of verhoogde vlekken in het gezicht en op aan de zon blootgestelde lichaamsdelen (in de nek, op het bovenste deel van de borst en op de ellebogen). Blaren of huidzweren komen zelden voor, maar er zijn wel vaak zweren in het slijmvlies, vooral van het gehemelte, de binnenkant van de wangen, het tandvlees en de neus. Algehele of plaatselijke haaruitval (alopecia) komt tijdens opvlammingen veel voor. Ook kunnen er vlekkerige, rode gebieden op de zijkant van de handpalmen en op de vingers voorkomen, roodheid en zwelling rond de nagels en vlakke, roodpaarse vlekken tussen de knokkels aan de onderkant van de vingers. Door bloedinkjes in de huid als gevolg van een lage concentratie van bloedplaatjes kunnen er paarse vlekjes (petechiae) ontstaan. Bij 40% van de mensen (vooral blanken) komt overgevoeligheid voor zonlicht (fotosensitiviteit) voor.

De patiënt heeft vaak pijn wanneer hij diep ademhaalt. De pijn wordt veroorzaakt door een steeds terugkerende ontsteking van de longvliezen (pleuritis), met of zonder vocht (effusie) binnen deze vliezen. Longontsteking (LE-pneumonitis), met als gevolg ademnood, komt zelden voor, maar kleine afwijkingen in de longfunctie komen wel veel voor. In zeldzame gevallen treedt een levensbedreigende bloeding in de longen op.

Ernstiger symptomen (die echter zelden voorkomen) zijn ontsteking van de wand van de kransslagaders, wat kan leiden tot angina pectoris (zie Coronaire hartziekte: Angina pectoris) of een ontsteking van de hartspier met littekenvorming (myocarditis fibrosa), wat tot hartfalen (zie Hartfalen) kan leiden.

De nieren zijn vaak aangetast, soms licht en zonder enige symptomen, maar de aantasting kan ook progressief en dodelijk zijn. Het meest voorkomende gevolg van deze aantasting is eiwit in de urine.

Vaak zwellen overal in het lichaam de lymfeklieren, vooral bij kinderen, jongvolwassenen en bij alle leeftijdscategorieën van de mensen van het negroïde ras. Ongeveer 10% van de patiënten heeft een vergrote milt (splenomegalie). De patiënt kan zich misselijk voelen, last hebben van vage buikklachten en van diarree. Het optreden van deze symptomen kan een aankondiging zijn van een opvlamming.

Soms is het zenuwstelsel aangetast (neuropsychiatrische LE), wat kan leiden tot hoofdpijn, moeite met helder nadenken, karakterverandering, CVA, epilepsie en ernstige psychische stoornissen (psychosen). Ook kunnen er zich fysieke veranderingen in de hersenen voordoen waardoor aandoeningen als dementie worden veroorzaakt.

Ook kunnen slagaders in de hersenen of longen door trombose of embolie geblokkeerd raken.

In zeldzame gevallen raken de bloedvaten achter het oog ontstoken (retinitis). De patiënt kan dan binnen een paar dagen blind worden.

Diagnose

Een arts krijgt het vermoeden van lupus erythematodes voornamelijk op basis van de symptomen en de bevindingen van een zorgvuldig lichamelijk onderzoek, vooral als de symptomen optreden bij een jonge vrouw. Toch kan het voor een arts, door de verscheidenheid aan symptomen, aanvankelijk moeilijk zijn om lupus te onderscheiden van vergelijkbare ziekten.

Met behulp van laboratoriumonderzoek kan de diagnose worden bevestigd. Bij een bloedonderzoek kunnen antinucleaire antilichamen worden ontdekt. Deze komen bij vrijwel alle mensen met lupus voor, maar soms ook bij andere ziekten. Als er dus antilichamen worden ontdekt, wordt er ook een onderzoek naar antilichamen tegen dubbelstrengs-DNA uitgevoerd. Een hoge bloedspiegel van deze antilichamen betekent bijna altijd dat iemand lupus heeft, maar niet alle patiënten met lupus hebben deze antilichamen. Aan de hand van verder bloedonderzoek is de activiteit en het verloop van de aandoening enigszins te voorspellen. Met een bloedonderzoek kunnen antilichamen tegen fosfolipiden worden ontdekt. Hiermee kunnen de patiënten die risico lopen op trombose worden gevonden. Bloedonderzoek kan ook anemie, een lage concentratie van witte bloedcellen of een lage concentratie van bloedplaatjes aantonen.

Als bij laboratoriumonderzoek de aanwezigheid van eiwit of rode bloedcellen in de urine of een verhoogde creatininespiegel wordt ontdekt, wijst dit op door glomerulonefritis veroorzaakte nierbeschadiging. Soms moet een biopsie van het nierweefsel worden uitgevoerd zodat de arts een behandelplan kan opstellen.

illustrative-material.sidebar 1

Kenmerken van iupus erythematodes

Ten minste vier van de onderstaande symptomen moeten aanwezig zijn voor een diagnose:

  • rode, vlindervormige uitslag op het gezicht, vooral op de wangen
  • kenmerkende huiduitslag op andere delen van het lichaam
  • overgevoeligheid voor zonlicht
  • mondzweren
  • gewrichtsontsteking (artritis)
  • vocht rondom de longen, het hart of de buikorganen (serositis)
  • functiestoornis van de nieren
  • laag aantal witte bloedcellen, laag aantal rode bloedcellen als gevolg van hemolytische anemie, of laag aantal bloedplaatjes
  • zenuw- of hersenstoornissen
  • positieve uitslag van een bloedonderzoek naar antinucleaire antilichamen
  • positieve uitslag van een bloedonderzoek naar antilichamen voor dubbelstrengs-DNA

Prognose en behandeling

De ziekte is vaak chronisch en wordt meestal erger. Vaak zijn er ook symptoomvrije perioden die jaren kunnen duren. Opvlammingen komen na de menopauze minder vaak voor. De prognose is de afgelopen twintig jaar aanzienlijk verbeterd, aangezien LE tegenwoordig eerder wordt herkend dan in het verleden. Daarnaast zijn er ook betere behandelmethoden beschikbaar gekomen. Omdat het verloop van LE onvoorspelbaar is, lopen de prognoses sterk uiteen. Als de aanvankelijke ontsteking onder controle is, is de prognose op lange termijn gewoonlijk goed. Vroegtijdige ontdekking en behandeling van de nierbeschadiging vermindert het voorkomen van ernstige nieraandoeningen.

De behandeling hangt af van de organen die zijn aangetast en de ernst van de ziekte.

Een lichte vorm van LE heeft meestal geen of weinig behandeling nodig. Met acetylsalicylzuur Handelsnaam
Acetylsalicylzuur
Aspirine
Aspro
(aspirine) of andere niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's) (zie Pijn: Niet-steroïde anti-inflammatoire preparaten (NSAID's)) kan de gewrichtspijn vaak worden bestreden. Wanneer iemands bloed de neiging heeft te stollen (wat het geval is bij sommige LE-patiënten), wordt een lage dosis acetylsalicylzuur Handelsnaam
Acetylsalicylzuur
Aspirine
Aspro
gebruikt. Acetylsalicylzuur Handelsnaam
Acetylsalicylzuur
Aspirine
Aspro
vermindert namelijk de neiging van de bloedplaatjes om samen te klonteren. Te hoge doses acetylsalicylzuur Handelsnaam
Acetylsalicylzuur
Aspirine
Aspro
of andere niet-steroïde anti-inflammatoire middelen kunnen echter de lever en de nieren beschadigen. Met hydroxychloroquine Handelsnaam
Plaquenil
, chloroquine Handelsnaam
Nivaquine
of quinacrine, soms in combinatie, kunnen de gewrichts- en huidsymptomen worden verlicht. Vooral mensen met huiduitslag moeten de zon mijden of althans een zonnebrandmiddel gebruiken (met een beschermingsfactor van ten minste 30).

Ernstige LE wordt onmiddellijk behandeld met een corticosteroïd als prednison Handelsnaam
Prednison
(zie Reumatoïde artritis en andere typen artritis:Reumatoïde artritisKader). De dosering en de duur van de behandeling worden bepaald door de aangetaste organen. Soms wordt een immunosuppressivum als azathioprine Handelsnaam
Imuran
of cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
gegeven om de auto-immuunaanval van het lichaam te onderdrukken. Mycofenolaatmofetil Handelsnaam
CellCept
is een ander nieuw immunosuppressivum. De combinatie van een corticosteroïd en een immunosuppressivum wordt het meest gebruikt voor ernstige nierziekten of voor aandoeningen van het zenuwstelsel en bij vaatontstekingen.

Zodra de aanvankelijke ontsteking onder controle is, bepaalt een arts welke dosis de ontsteking op lange termijn het best zal onderdrukken. Gewoonlijk wordt de dosis prednison Handelsnaam
Prednison
geleidelijk verminderd zodra de symptomen onder controle zijn en laboratoriumonderzoek verbetering laat zien. Tijdens dit proces kan wel een terugval optreden en kunnen opvlammingen voorkomen. Bij de meeste LE-patiënten kan de dosis prednison Handelsnaam
Prednison
uiteindelijk worden verlaagd of soms zelfs gestopt.

Voor LE-patiënten zijn operatieve ingrepen en zwangerschap gecompliceerder. Ze moeten in dergelijke gevallen onder medische controle blijven. Miskramen en opvlammingen na de bevalling komen vaak voor. Een zwangerschap hoeft echter niet te worden voorkomen zolang de conceptie maar wordt gepland als de opvlamming is afgenomen.

Bij een ontsteking van de bloedvaten achter het oog start de arts onmiddellijk een behandeling met een immunosuppressivum gezien het grote risico van blindheid.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Gemengde bindweefselziekte

Volgende: Polymyositis en dermatomyositis

Illustraties
Tabellen
Disclaimer