MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Sclerodermie

Sclerodermie (systemische sclerose) is een chronische ziekte die wordt gekenmerkt door degeneratieve veranderingen en littekenvorming van de huid, de gewrichten en de inwendige organen en door afwijkingen aan kleine bloedvaten (vernauwen en verdwijnen of juist verwijden ervan).

De oorzaak van sclerodermie is niet bekend. De aandoening komt vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en zelden bij kinderen. Sclerodermie kan optreden als onderdeel van een gemengde bindweefselaandoening. Sommige mensen met een gemengde bindweefselaandoening ontwikkelen ernstige sclerodermie.

Symptomen

De eerste symptomen van sclerodermie zijn meestal het zwellen, daarna het dikker en strakker worden van de huid van de vingertoppen. Het Raynaud-fenomeen komt ook vaak voor. Hierbij worden de vingers plotseling zeer bleek en beginnen te tintelen of ze worden doof en pijnlijk als reactie op kou of emotionele verwarring (zie Perifere vaatziekten: Ziekte van Raynaud en Raynaud‑fenomeen). Kenmerkend is dat de vingers blauw worden wanneer de warmte erin terugkeert. Brandend maagzuur, moeilijkheden bij het slikken en kortademigheid zijn soms de eerste symptomen van sclerodermie. Vaak gaan de eerste symptomen vergezeld van pijn in verscheidene gewrichten. Soms ontwikkelt zich polymyositis, die met spierpijn en zwakte gepaard gaat.

Bij sclerodermie kunnen grote delen van de huid of alleen de vingers (sclerodactylie) worden aangetast. Eén vorm van sclerodermie, ‘beperkte (gelokaliseerde) sclerodermie' genoemd, beperkt zich tot de huid. Bij een andere vorm, die ‘diffuse sclerodermie' wordt genoemd, heeft de aandoening een progressief verloop, de huid wordt over een groter oppervlak strakker, donkerder en glanst meer dan gewoonlijk. De gezichtshuid wordt strakker, wat soms tot gevolg heeft dat de gelaatsuitdrukking een maskerachtig voorkomen krijgt en de mond niet ver geopend kan worden. Vooral bij de beperkte (gelokaliseerde) vorm verschijnen er verwijde haarvaatjes (teleangiëctasieën) op vingers, borst, gezicht, lippen en tong. Aan de vingers, op andere benige delen of bij de gewrichten kunnen uit calcium bestaande knobbels ontstaan.

Soms is er een schrapend geluid te voelen of te horen wanneer de ontstoken weefsels over elkaar schuiven, vooral bij en onder de knieën. De vingers, polsen en ellebogen kunnen door de littekenvorming in een gebogen positie worden gefixeerd (contractuur). Er kunnen zweren op de vingertoppen en de knokkels ontstaan.

Het lagere deel van de slokdarm (de buis die de mond met de maag verbindt) wordt vaak door littekenvorming beschadigd. Door die beschadiging kan de slokdarm het voedsel niet langer op efficiënte wijze naar de maag brengen. Uiteindelijk krijgen de meeste patiënten die aan sclerodermie lijden slikproblemen en last van brandend maagzuur. Bij ongeveer eenderde van de patiënten ontstaat abnormaal slijmvlies in de slokdarm (Barrett-syndroom) (zie Tumoren van het spijsverteringsstelsel: Risicofactoren), waardoor hun kans op een slokdarmobstructie (slokdarmstrictuur) door een littekenband of door kanker toeneemt. Een beschadiging van de darmen kan de voedselabsorptie in de weg staan (malabsorptie) en gewichtsverlies veroorzaken. Het afvoersysteem van de lever kan door littekenweefsel worden geblokkeerd (biliaire cirrose), met leverbeschadiging en geelzucht als gevolg.

Als gevolg van sclerodermie kan steeds meer littekenweefsel in de longen ontstaan, wat leidt tot abnormale kortademigheid tijdens inspanning. De aandoening kan ook verscheidene levensbedreigende hartafwijkingen veroorzaken, waaronder hartfalen en hartritmestoornissen.

Ook kan er als gevolg van sclerodermie een ernstige nierziekte ontstaan. Het eerste symptoom van nierbeschadiging is gewoonlijk een abrupte, sterke stijging van de bloeddruk. Hoge bloeddruk is gewoonlijk goed te behandelen, maar het is wel een onheilspellend teken.

Het CREST-syndroom, ook wel ‘beperkte cutane sclerose' (of ‘sclerodermie') genoemd, is gewoonlijk een minder ernstige vorm van de ziekte waarbij er minder kans is op ernstige beschadiging van de inwendige organen. Het syndroom is genoemd naar de symptomen: Calciumafzetting, vooral in de huid, Raynaud-fenomeen, functiestoornis van de slokdarm (Engels: Esophagus), Sclerodactylie (verharding van de huid van de vingers) en Teleangiëctasie (verwijde haarvaatjes). De huidaantasting beperkt zich tot de vingers. Bij patiënten met het CREST-syndroom kan er pulmonale hypertensie (verhoogde bloeddruk in de longen) ontstaan (zie Pulmonale hypertensie: Introductie), wat hartfalen en ademstilstand kan veroorzaken.

Soms verergert de sclerodermie snel, met dodelijke afloop. De aandoening kan echter ook tientallen jaren alleen tot de huid beperkt blijven voordat het de inwendige organen aantast. Enige beschadiging van de inwendige organen als de slokdarm is bijna onvermijdelijk, zelfs bij het CREST-syndroom.

Diagnose

Een arts diagnosticeert sclerodermie aan de hand van de kenmerkende veranderingen in de huid en de inwendige organen. De symptomen kunnen die van verscheidene andere bindweefselziekten overlappen, maar het gehele patroon is meestal kenmerkend. De diagnose kan niet alleen op basis van laboratoriumonderzoek worden gesteld, omdat de resultaten van dat onderzoek, net als de symptomen, sterk variëren. Met behulp van een test voor antilichamen tegen centromeren (onderdeel van een chromosoom) kan beperkte cutane sclerodermie echter worden onderscheiden van de meer algemeen voorkomende (diffuse) vorm. De diffuse vorm kan met een ander antilichaam, ‘antitopo-isomerase' genoemd, gepaard gaan.

Prognose en behandeling

Het verloop van sclerodermie is variabel en onvoorspelbaar. Soms heeft de aandoening een dodelijke afloop. De prognose is het slechtst voor patiënten die al vroeg symptomen van hart-, long- of nierbeschadiging hebben.

Er is geen enkel geneesmiddel waarmee de progressie van sclerodermie kan worden tegenhouden. Met geneesmiddelen kunnen echter wel sommige symptomen worden verlicht en de orgaanbeschadiging worden verminderd. Niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (zie Pijn: Niet-steroïde anti-inflammatoire preparaten (NSAID's)) kunnen de pijn in de spieren en de gewrichten verminderen. Als de patiënt zwak is als gevolg van polymyositis, zijn er mogelijk corticosteroïden nodig. Mensen bij wie de longen zijn aangetast, kunnen baat hebben bij immunosuppressiva, zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
en methotrexaat Handelsnaam
Emthexate
Ledertrexate
.

Brandend maagzuur kan worden verlicht door kleine maaltijden te eten en zuurremmende middelen (antacida), antihistaminica en protonpompremmers (blokkeren de maagzuurproductie) te gebruiken. Het helpt vaak om bij het slapen het hoofdeinde van het bed wat hoger te zetten. Ernstige maagzuurrefluxproblemen zijn soms door middel van een operatie te corrigeren. Delen van de slokdarm die door littekenweefsel zijn vernauwd, kunnen operatief worden verwijd. Tetracycline Handelsnaam
Tetracycline
of andere antibiotica kunnen de malabsorptie in de darmen, veroorzaakt door een te sterke groei van bacteriën in de beschadigde darm, helpen voorkomen. Nifedipine Handelsnaam
Adalat
of een angiotensine-II-receptorblokker kunnen de symptomen van het Raynaud-fenomeen verlichten (zie Perifere vaatziekten: Ziekte van Raynaud en Raynaud‑fenomeen), maar kunnen ook de zuurreflux doen toenemen. Antihypertensiva, vooral angiotensine-converterend-enzymremmers (ACE-remmers), zijn bruikbaar bij de behandeling van nieraandoeningen en een verhoogde bloeddruk.

Fysiotherapie en lichaamsbeweging kunnen de spiersterkte op peil houden, maar hiermee kan niet volledig worden voorkomen dat gewrichten (meestal in een gebogen positie) verstijven (contracturen).

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Recidiverende polychondritis

Volgende: Sjögren‑syndroom

Illustraties
Tabellen
Disclaimer