MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Sjögren‑syndroom

Het Sjögren-syndroom wordt gekenmerkt door zeer droge slijmvliezen, zoals die van de mond, van de ogen en van andere organen.

Men vermoedt dat het Sjögren-syndroom een auto-immuunziekte is, maar de oorzaak is onbekend. Het komt bij vrouwen vaker voor dan bij mannen.

Witte bloedcellen dringen door in de klieren die vocht afscheiden, zoals de speekselklieren in de mond en de traanklieren in de ogen. De witte bloedcellen veroorzaken schade aan de klieren, met als gevolg een droge mond en droge ogen, de kenmerkende symptomen van dit syndroom.

Symptomen

Sommige patiënten hebben alleen een droge mond of droge ogen (een aandoening die het ‘siccacomplex' of ‘siccasyndroom' wordt genoemd). Het hoornvlies kan door droogte van de ogen ernstig worden beschadigd, wat zich uit in een krassend of geïrriteerd gevoel. Een tekort aan traanvocht kan een blijvende oogbeschadiging veroorzaken. Bij onvoldoende speeksel in de mond kunnen de smaak en reuk afvlakken, het eten en slikken kunnen pijnlijk worden en de kans op gaatjes in het gebit neemt toe. Bij ongeveer eenderde van de mensen worden de speekselklieren in de wangen (parotis of oorspeekselklier) groter en enigszins gevoelig. De mond kan ook branderig aanvoelen, wat soms duidt op een complicerende gistinfectie.

Bij andere mensen zijn veel organen aangetast. Door het Sjögren-syndroom kunnen ook de slijmvliezen uitdrogen waarmee het maag-darmkanaal, de luchtpijp (trachea), de vulva en de vagina zijn bekleed. Omdat de luchtpijp en de longen droog zijn, worden deze gevoeliger voor infecties, wat kan leiden tot longontsteking. Droogte van de vulva en de vagina kan de geslachtsgemeenschap bemoeilijken. Het beschermende zakje rond het hart (pericardium) kan ontstoken raken. Dit wordt ‘pericarditis' genoemd. Het weefsel van de zenuwen, van de longen en ook ander weefsel kan door de ontsteking beschadigd raken.

Bij ongeveer eenderde van de patiënten treedt gewrichtsontsteking (artritis) op, waarbij dezelfde gewrichten worden aangetast als bij reumatoïde artritis, maar de artritis van het Sjögren-syndroom is doorgaans wat milder en minder verwoestend. Sommige mensen hebben ook ernstige reumatoïde artritis of lupus erythematosus disseminatus.

Lymfoom, kanker van de lymfeklieren, komt veel vaker voor bij mensen die lijden aan het Sjögren-syndroom dan bij de totale bevolking.

Diagnose

Een droog gevoel in de mond of in de ogen komt tamelijk veel voor, maar wanneer dat vergezeld gaat van gewrichtsontsteking duidt dat waarschijnlijk op het Sjögren-syndroom. Een arts heeft verschillende onderzoeken tot zijn beschikking om deze aandoening te diagnosticeren en te onderscheiden van andere bindweefselaandoeningen met soortgelijke symptomen.

De traanproductie kan worden vastgesteld door een stukje filtreerpapier onder de beide onderste oogleden te houden om te zien hoe vochtig de strip wordt (Schirmer-test). Iemand met het Sjögren-syndroom produceert soms minder dan eenderde van de normale hoeveelheid traanvocht. Een oogarts kan onderzoeken of het oppervlak van het oog is beschadigd. Een arts kan voor het bepalen van de speekselkliersecretie meer verfijnde onderzoeken laten uitvoeren. Daarnaast kan hij een scan of biopsie van de speekselklieren aanvragen.

Door middel van bloedonderzoek kunnen afwijkende antilichamen worden opgespoord, onder meer SS-B, een antilichaam dat zeer specifiek is voor het Sjögren-syndroom. Vaak hebben patiënten met het Sjögren-syndroom ook antilichamen die kenmerkender zijn voor reumatoïde artritis (reumafactor) of lupus erythematodes (antinucleaire antilichamen). Bij ongeveer 7 van de 10 patiënten is bij een ontsteking de BSE (bloedbezinkingssnelheid, de snelheid waarmee de rode bloedcellen naar de bodem van een met bloed gevuld testbuisje zakken) verhoogd. Eén op de drie heeft een verlaagd aantal rode bloedcellen (bloedarmoede) of een verlaagd aantal van bepaalde typen witte bloedcellen (leukopenie).

Prognose en behandeling

De prognose is meestal goed. Als de longen, de nieren of de lymfeklieren door de antilichamen zijn beschadigd, kan dat echter tot longontsteking, nierfalen of lymfoom leiden.

Het Sjögren-syndroom kan niet worden genezen, maar wel kunnen de symptomen worden verlicht. De droge ogen kunnen worden behandeld met kunstmatig traanvocht. Een droge mond kan worden bevochtigd door voortdurend kleine teugjes te drinken, suikervrije kauwgom te kauwen of een mondspoeling te gebruiken. Geneesmiddelen die de hoeveelheid speeksel verminderen, zoals decongestiva, antidepressiva en antihistaminica, moeten worden vermeden. Als de speekselklieren niet te ernstig zijn beschadigd, kan het geneesmiddel pilocarpine Handelsnaam
Isopto Carpine
Pilogel
Salagen
de speekselproductie stimuleren.

Een zeer goede mondhygiëne en frequent bezoek aan de tandarts kan tandbederf en verlies van tanden en kiezen beperken. Pijnlijke, gezwollen speekselklieren kunnen met pijnstillers worden behandeld. De gewrichtssymptomen zijn gewoonlijk licht, daarom is behandeling met non-steroïde anti-inflammatoire middelen en rust vaak voldoende. Wanneer de symptomen die voortkomen uit beschadiging aan de inwendige organen ernstig zijn, kunnen oraal toegediende corticosteroïden als prednison Handelsnaam
Prednison
zinvol zijn.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Sclerodermie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer