MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Polymyositis en dermatomyositis

Polymyositis wordt gekenmerkt door ontsteking van talrijke spieren. Dermatomyositis is hetzelfde als polymyositis, maar hierbij treedt ook huidontsteking op.

Deze ziekten leiden tot invaliderende zwakte van de spieren. De zwakte treedt vooral op in de schouders en de heupen, maar kan ook symmetrisch in het gehele lichaam spieren aantasten.

Polymyositis en dermatomyositis treden gewoonlijk op bij volwassenen in de leeftijd van 40 tot 60 jaar en bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar. Vrouwen lopen tweemaal zoveel kans op een van deze ziekten als mannen. Bij volwassenen kunnen ze op zichzelf staand optreden of als onderdeel van andere bindweefselziekten, zoals gemengde bindweefselziekte.

De oorzaak van polymyositis en dermatomyositis is onbekend. Mogelijk spelen virussen of auto-immuunreacties een rol. Ook kanker kan de aanzet tot de ziekten geven; een auto-immuunreactie tegen kanker kan immers ook gericht zijn tegen een stof in de spieren.

Symptomen

De symptomen van polymyositis zijn bij alle leeftijden dezelfde, maar de ziekte ontwikkelt zich meestal abrupter bij kinderen dan bij volwassenen. De symptomen, die tijdens of vlak na een infectie kunnen beginnen, zijn onder meer symmetrische spierzwakte (vooral in de bovenarmen, heupen en dijen), gewrichtspijn (maar vaak weinig spierpijn), slikproblemen, koorts, vermoeidheid en gewichtsverlies. Het Raynaud-fenomeen (waarbij de vingers plotseling bleek worden, gaan tintelen of gevoelloos worden in reactie op kou of emotionele verwarring) (zie Perifere vaatziekten: Ziekte van Raynaud en Raynaud‑fenomeen), treedt vaker op bij patiënten die lijden aan polymyositis in combinatie met andere bindweefselaandoeningen.

De spierzwakte kan langzaam of plotseling beginnen en kan weken- of maandenlang erger worden. Doordat de spieren die het dichtst bij het centrum van het lichaam liggen het meest worden aangetast, is het voor mensen met deze ziekte vaak zeer moeilijk om de armen boven de schouders te heffen, de trap op te lopen en uit een stoel op te staan. Als de nekspieren zijn aangetast, kan zelfs het optillen van het hoofd van een kussen onmogelijk worden. Zwakte in de schouders of heupen kan iemand veroordelen tot rolstoel of bed. Door spierbeschadiging in het bovenste deel van de slokdarm kan de patiënt slikproblemen krijgen en gaan overgeven. De spieren van de handen, de voeten en het gezicht worden echter niet aangetast.

Bij ongeveer eenderde van de patiënten komen gewrichtspijnen en gewrichtsontstekingen voor. De pijn en zwelling zijn meestal licht.

Gewoonlijk worden bij polymyositis geen andere inwendige organen dan de keel en slokdarm aangetast. De longen kunnen echter wel worden aangetast, met kortademigheid en hoesten als gevolg.

Bij dermatomyositis komen alle symptomen voor die ook bij polymyositis optreden. Tegelijk met spierzwakte (en nog andere symptomen) treedt er ook huiduitslag op. In het gezicht kan een rode of paarse huiduitslag (heliotrope huiduitslag) optreden. Een roodpaarse zwelling rondom de ogen is kenmerkend. Bijna overal op het lichaam, maar vooral op de knokkels en de zijkant van de handen, kan een andere huiduitslag verschijnen, die schilferig, glad of opgezet kan zijn. Het nagelbed van de vingernagels kan rood verkleuren. Wanneer de huiduitslag afneemt, kunnen er op de huid een bruinachtige pigmentvorming, littekenvorming of rimpeling ontstaan of bleke pigmentloze plekken overblijven.

Diagnose

De arts hanteert de volgende criteria bij het stellen van de diagnose ‘polymyositis': spierzwakte in de schouders of heupen, een kenmerkende huiduitslag, verhoogde bloedwaarden van bepaalde spierenzymen (vooral creatinekinase), kenmerkende veranderingen in het spierweefsel (waarneembaar onder een microscoop) en afwijkingen in de elektrische activiteit van de spieren (gemeten met een apparaat dat een ‘elektromyograaf' (zie Diagnose van aandoeningen van hersenen, ruggenmerg en zenuwen: Elektromyografie) wordt genoemd). Voor dermatomyositis komt daar als extra criterium nog een kenmerkende huiduitslag bij. Een grondig algeheel onderzoek is nodig om een eventuele kanker als oorzaak van de polymyositis of dermatomyositis uit te sluiten of tijdig op te sporen. Laboratoriumonderzoek is zinvol, maar hiermee kan niet specifiek worden aangegeven of het gaat om polymyositis of om dermatomyositis. Bloedwaarden van bepaalde spierenzymen, waaronder creatinekinase, zijn vaak hoger dan normaal, wat wijst op spierbeschadiging. Om het verloop van de ziekte te volgen, worden herhaaldelijk bloedmonsters genomen om de concentratie van deze enzymen te meten. Bij een effectieve behandeling komt de bloedspiegel meestal weer terug op een normale of bijna normale waarde. Met MRI kunnen ook gebieden zichtbaar worden die zijn ontstoken. De arts kan daarmee een goede plek uitzoeken om een biopsie te doen. Om andere spieraandoeningen uit te sluiten kan het nodig zijn monsters spierweefsel te nemen en deze op een speciale wijze te onderzoeken.

Behandeling en prognose

Het is vaak goed het wat rustiger aan te doen wanneer de ontsteking op zijn hoogtepunt is. Over het algemeen kan de ziekte onder controle worden gebracht met behulp van een corticosteroïd, gewoonlijk prednison Handelsnaam
Prednison
. Dit middel wordt in hoge doses oraal toegediend, waarna de kracht langzaam terugkeert en de pijn en de zwelling worden verlicht. Wanneer na ongeveer 6 tot 12 weken het spierenzym weer een normale waarde heeft bereikt en de spiersterkte is teruggekeerd, wordt de dosis geleidelijk verlaagd. De meeste volwassenen moeten jarenlang of zelfs hun hele verdere leven een lage dosis prednison Handelsnaam
Prednison
blijven gebruiken om een terugval te voorkomen. Kinderen kunnen na ongeveer een jaar mogelijk stoppen met het innemen van het geneesmiddel en vrij van symptomen blijven.

Soms wordt de aandoening juist verergerd door de bijwerkingen van prednison Handelsnaam
Prednison
(zie Reumatoïde artritis en andere typen artritis:Reumatoïde artritisKader). In deze gevallen wordt er een immunosuppressivum gebruikt ( methotrexaat Handelsnaam
Emthexate
Ledertrexate
, cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
, chloorambucil Handelsnaam
Leukeran
, azathioprine Handelsnaam
Imuran
of ciclosporine Handelsnaam
Sandimmune
Neoral
) in plaats van of in aanvulling op de prednison Handelsnaam
Prednison
. Wanneer andere geneesmiddelen niet werken, kan er intraveneus gammaglobuline worden toegediend. Dit is een stof die grote hoeveelheden van een groot aantal antistoffen bevat.

Wanneer polymyositis in verband staat met kanker, reageert de polymyositis gewoonlijk niet goed op prednison Handelsnaam
Prednison
. Er treedt meestal wel verbetering op als de kanker met succes is behandeld.

De ernstige en progressieve vorm van de aandoening kan bij volwassenen dodelijk zijn wanneer ze moeilijk kunnen slikken en ondervoed raken, longontsteking krijgen of slecht kunnen ademen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Lupus erythematodes disseminatus

Volgende: Recidiverende polychondritis

Illustraties
Tabellen
Disclaimer