MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Eosinofiele fasciitis (Shulman-syndroom)

Eosinofiele fasciitis is een aandoening waarbij de fascie, het onderhuidse vet en de huid van de armen en/of de benen pijnlijk ontsteken, opzwellen en langzamerhand verharden.

De term ‘eosinofiel' verwijst naar de aanvankelijk hoge concentratie aan witte bloedcellen van het eosinofiele type. ‘Fasciitis' betekent ontsteking van de fascie. Dit is het taaie, vezelrijke vlies dat onder andere tussen de spier en het onderhuidse vet ligt.

De oorzaak van eosinofiele fasciitis is niet bekend. De aandoening treedt meestal op bij mannen tussen de 40 en 50 jaar, maar kan ook bij vrouwen en kinderen voorkomen.

Symptomen

Het eerste symptoom van de ziekte is meestal een pijnlijke, opgezette huid die ontstoken lijkt, vooral aan de binnenkant van de armen en de voorkant van de benen. De fascie en het onderhuidse vetweefsel zijn vaak sterker ontstoken dan de huid zelf. Het gezicht, de borst en de buik zijn soms ook aangetast. In tegenstelling tot sclerodermie is de huid van de voeten en de handen niet aangetast en is het Raynaud-fenomeen afwezig.

De symptomen kunnen het eerst merkbaar worden na zware lichamelijke inspanning, vooral bij iemand die meestal weinig aan lichaamsbeweging doet. De symptomen worden doorgaans geleidelijk erger. Na weken worden de ontstoken weefsels hard en uiteindelijk heeft de huid een hobbelig oppervlak als het oppervlak van een sinaasappelschil.

Naarmate de huid, de fascie en het onderhuidse vet harder worden, kan de patiënt zijn armen en benen moeilijker bewegen. Uiteindelijk komen de armen en benen in een ongewone houding vast te zitten. Patiënten verliezen vaak gewicht en zijn vaak moe. De sterkte van de spieren neemt meestal niet af, maar spier- en gewrichtspijn kunnen wel optreden. Als de armen zijn aangetast kan de patiënt in zeldzame gevallen het carpaletunnelsyndroom krijgen (zie Aandoeningen aan de handen: Carpaletunnelsyndroom).

Soms wordt de concentratie van rode bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed zeer laag. De patiënt krijgt daardoor bloedarmoede en zal gemakkelijk bloeden.

Diagnose

Een arts krijgt het vermoeden van eosinofiele fasciitis op basis van de kenmerkende symptomen. Er wordt bloedonderzoek gedaan om te zien of de concentratie van bepaalde proteïnen (globulinen) is toegenomen. Het aantal eosinofielen (een type witte bloedcellen) is een tijd lang toegenomen, evenals de BSE. Deze toename duidt op een ontsteking.

De diagnose wordt bevestigd door een klein monster (biopsie) te nemen van de aangetaste huid, onderhuids vetweefsel en van het weefsel daaronder (de fascie) en dit onder een microscoop te onderzoeken. Het monster moet huid en alle diepere huidlagen bevatten tot aan de spieren. Met MRI kan de diagnose worden gesteld, maar een dergelijk onderzoek is meestal niet nodig, omdat de biopsie en andere onderzoeken meestal voldoende zijn.

Behandeling en prognose

De meeste mensen reageren snel op hoge doses corticosteroïden. De behandeling moet zo snel mogelijk beginnen om littekenvorming, weefselverlies (atrofie) en contracturen te voorkomen. De corticosteroïden zullen waarschijnlijk verlittekend weefsel niet herstellen. De doses worden geleidelijk verminderd, maar soms blijven nog gedurende 2 tot 5 jaar kleine doses corticosteroïden nodig. Het gebruik van andere geneesmiddelen is experimenteel voor mensen die corticosteroïden niet kunnen verdragen of er niet voldoende op reageren.

De prognose voor de lange termijn is niet bekend, maar de aandoening zal uiteindelijk vanzelf verdwijnen, met of zonder behandeling. Alleen de littekens van vóór de behandeling blijven over.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Gemengde bindweefselziekte

Illustraties
Tabellen
Disclaimer