MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Granulomatose van Wegener

Granulomatose van Wegener begint vaak met een ontsteking van de slijmvlieslaag van de neus, neusholten (sinussen), keel of longen en kan overgaan in een ontsteking van de bloedvaten in het gehele lichaam (gegeneraliseerde vasculitis) met een potentieel fatale nieraandoening.

De ziekte kan op elke leeftijd optreden en komt tweemaal zo vaak voor bij mannen als bij vrouwen. De oorzaak is onbekend. De ziekte lijkt op een infectie, maar er kan geen infecterend organisme worden gevonden. Men veronderstelt dat granulomatose van Wegener wordt veroorzaakt door een allergische reactie op een nog niet geïdentificeerde activerende factor. Het resultaat is een sterke, misplaatste immuunreactie waardoor veel weefsels in het lichaam worden aangetast.

De ziekte veroorzaakt ontstekingen van de bloedvaten (vasculitis) en een weinig voorkomend type ontsteking, granuloom, waardoor uiteindelijk het normale weefsel wordt afgebroken.

Symptomen

De ziekte kan plotseling of geleidelijk ontstaan. De eerste symptomen vertonen zich gewoonlijk in de bovenste luchtwegen: neus, sinussen, oren en luchtpijp (trachea). Deze symptomen uiten zich onder meer als ernstige neusbloedingen, sinusitis, middenoorontsteking (otitis media), hoesten, bloed ophoesten en kortademigheid. De slijmvlieslaag van de neus kan rood en ruw worden en gemakkelijk bloeden. Ook kan er koorts, een algeheel gevoel van ziek zijn (malaise), verlies van eetlust, gewrichtspijn en zwelling van de gewrichten en oogontsteking optreden.

In dit stadium van granulomatose van Wegener raken vaak de nieren beschadigd. Deze beschadiging kan variëren van een lichte tot een levensbedreigende nierinsufficiëntie. Ernstige nierziekten gaan gepaard met hoge bloeddruk en symptomen die voortkomen uit de ophoping van afvalstoffen in het bloed (uremie). Bloedarmoede komt vaak voor en kan ernstig zijn. Het verloop van de ziekte kan zich verder ontwikkelen naar een gegeneraliseerde (verspreide) fase, waarbij door het gehele lichaam ontstekingen van de bloedvaten optreden. Als gevolg daarvan verschijnen er overal op de huid zweren, die ernstige littekens kunnen veroorzaken. De aandoening kan de slagaders van het hart aantasten, wat pijn op de borst of een hartinfarct kan veroorzaken. Ook kan de aandoening de hersenen of wervelkolom aantasten en symptomen geven die lijken op die van verscheidene neurologische ziekten.

In sommige gevallen zijn jarenlang alleen de neus, de sinussen en bovenste luchtwegen aangetast. Deze minder ernstige aandoening wordt ‘beperkte granulomatose van Wegener' genoemd. Maar een progressie naar de ernstiger vorm van de aandoening is mogelijk.

illustrative-material.table-short 1

AANDOENINGEN DIE WORDEN GEKENMERKT DOOR VAATONTSTEKINGEN

aandoening

beschrijving

purpura van Henoch-Schönlein ontsteking van haarvaten en zeer kleine aders, waardoor harde, paarse bultjes in de huid ontstaan en bloedingen van de ingewanden of nieren; komt het meest voor bij kinderen
erythema nodosum ontsteking van de bloedvaten in het onderhuidse vet en de diepe huidlagen, waardoor diepe, gevoelige rode knobbels aan armen en benen ontstaan
polyarteriitis nodosa ontsteking van de middelgrote slagaders, waardoor de bloedstroom door de vaten en naar het omliggende weefsel van verschillende organen verslechtert
arteriitis temporalis (reuscelarteriitis) ontsteking van slagaders in het hoofd, die soms hoofdpijn en blindheid veroorzaakt; komt het meest voor bij ouderen
Takayasu's arteriitis ontsteking van grote slagaders, zoals de aorta en haar zijtakken, waardoor blokkades en het wegvallen van de polsslag worden veroorzaakt
overgevoeligheidsvasculitis ontsteking beperkt zich tot kleine bloedvaten in de huid, waardoor gevoelige, oppervlakkige, rode bultjes ontstaan, meestal op de benen

Diagnose

Granulomatose van Wegener moet vroegtijdig worden gediagnosticeerd en behandeld om complicaties als nieraandoeningen, longziekte, hartinfarcten en hersenbeschadiging te voorkomen.

Een arts herkent gewoonlijk het kenmerkende patroon van symptomen. Hoewel de resultaten van bloedonderzoek niet specifiek genoeg zijn om de diagnose ‘granulomatose van Wegener' te kunnen stellen, kunnen deze de diagnose wel sterk ondersteunen. Bij een dergelijk onderzoek kunnen antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen worden ontdekt, wat een sterke aanwijzing vormt voor deze aandoening. Als de neus, keel of huid niet zijn aangetast, kan het stellen van de diagnose moeilijk zijn, omdat de symptomen en röntgenfoto's kunnen lijken op die van verscheidene longziekten.

Op een thoraxfoto kunnen in de longen holten of verdichte gebieden te zien zijn die op kanker lijken. Een definitieve diagnose kan uitsluitend worden gesteld op grond van microscopisch onderzoek van een stukje weefsel (biopsie) dat uit aangetaste gebieden zoals de neusholte, de luchtwegen of de longen kan worden genomen. Een biopsie van huid en nieren kan minder zinvol zijn.

Behandeling

Bij sommige mensen worden alleen corticosteroïden gebruikt om de eerste symptomen van granulomatose van Wegener te behandelen. De meeste mensen hebben echter ook een ander immunosuppressivum nodig, zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
.

De gegeneraliseerde vorm van granulomatose van Wegener wordt behandeld met immunosuppressiva, zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
en azathioprine Handelsnaam
Imuran
. Deze middelen brengen de ziekte onder controle door de misplaatste immuunreactie van het lichaam af te zwakken. Door het gebruik van deze middelen is de prognose aanzienlijk verbeterd, want zonder behandeling is deze gegeneraliseerde vorm van de aandoening fataal. De behandeling wordt gewoonlijk voortgezet tot minimaal een jaar nadat de symptomen zijn verdwenen. Behandeling met corticosteroïden, die tegelijkertijd worden gegeven om de ontsteking te onderdrukken, kan gewoonlijk worden afgebouwd en gestopt.

Wanneer een arts een ontsteking vermoedt bij mensen die immunosuppressiva krijgen voorgeschreven, zal hij deze zo snel mogelijk behandelen. Door deze geneesmiddelen is het lichaam namelijk minder goed in staat om infecties te bestrijden. Longontsteking komt vooral veel voor wanneer de longen al zijn beschadigd. Er kan een antibioticum worden voorgeschreven om bij mensen die al jarenlang immunosuppressiva gebruiken infecties te voorkomen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Arteriitis temporalis

Volgende: Polyarteriitis nodosa

Illustraties
Tabellen
Disclaimer