MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Aandoeningen van de motorische zenuwen

Voor een normaal functioneren van de spieren moeten het spierweefsel en de zenuwverbindingen tussen de hersenen en de spieren normaal zijn. Als spieren niet normaal door de motorische zenuwen worden geïnnerveerd (aangestuurd), kunnen de spieren verzwakken, slinken en geheel verlamd raken, ook al zijn de spieren zelf niet de oorzaak van het probleem.

Tot de aandoeningen van de motorische zenuwen behoren onder meer amyotrofe laterale sclerose (ALS), primaire laterale sclerose, progressieve pseudo-bulbaire paralyse, progressieve spieratrofie, progressieve bulbaire paralyse en het postpoliosyndroom. Aandoeningen van de motorische zenuwen komen meer voor bij mannen en ontwikkelen zich meestal tussen de 50 en de 60 jaar. Bij de meeste patiënten met een van deze aandoeningen is de oorzaak onbekend. Ongeveer 10% van de patiënten met een aandoening van de motorische zenuwen heeft een erfelijke vorm en heeft dus ook familieleden met de aandoening.

Bij al deze aandoeningen is er sprake van een progressieve degeneratie van de motorische zenuwen in het ruggenmerg of de hersenen, met als gevolg spierzwakte die verlamming kan verergeren. Bij elke aandoening is echter weer een ander gedeelte van het zenuwstelsel aangedaan, zodat in eerste instantie steeds andere spieren en andere delen van het lichaam niet goed functioneren.

Symptomen

Amyotrofe laterale sclerose: deze progressieve aandoening begint met spierzwakte, vaak in de handen en minder vaak in de voeten. De zwakte kan zich aan één zijde van het lichaam sneller ontwikkelen dan aan de andere en breidt zich doorgaans langs een arm of been uit. Kramp komt ook vaak voor en kan voorafgaan aan de spierzwakte, maar er treden geen veranderingen in het gevoel op. In de loop van de tijd verergert de spierzwakte en ontwikkelt zich spasticiteit. De spieren beginnen te trillen en worden gespannen, wat door spierspasmen wordt gevolgd. Er kunnen tremoren optreden. Verzwakking van de keelspieren kan tot moeilijkheden met spreken (dysartrie) en slikken (dysfagie) leiden. Uiteindelijk kunnen de spieren betrokken bij de ademhaling verzwakken, wat tot ademhalingsproblemen leidt. Sommige patiënten hebben beademingsapparatuur nodig om te kunnen ademen.

De snelheid waarmee amyotrofe laterale sclerose verslechtert, varieert. Ongeveer 50% van de patiënten met deze ziekte overlijdt binnen 3 jaar na de eerste symptomen, 10% overleeft 10 jaar of langer en een enkeling is na 30 jaar nog in leven.

Primaire laterale sclerose en pseudo-bulbaire paralyse: deze aandoeningen zijn zeldzame varianten van amyotrofe laterale sclerose, met een langzamer beloop. Primaire laterale sclerose tast voornamelijk de armen en benen aan. Bij een pseudo-bulbaire paralyse worden vooral de spieren van het gelaat, de kaken en de keel aangetast. Er kunnen snelle stemmingswisselingen optreden: patiënten met een pseudo-bulbaire paralyse kunnen bijvoorbeeld snel en zonder aanleiding overgaan van een opgewekte naar een verdrietige stemming. Ook komen ongepaste, emotionele uitbarstingen vaak voor. Bij beide aandoeningen gaat de spierzwakte met ernstige spierstijfheid gepaard. De aandoeningen verslechteren meestal gedurende een aantal jaren en leiden uiteindelijk tot volledige invaliditeit.

Progressieve spieratrofie: deze aandoening lijkt op amyotrofe laterale sclerose, alleen is het beloop langzamer. Bij deze aandoening treedt geen spasticiteit op en de spierzwakte is minder ernstig. De vroegste symptomen kunnen uit onwillekeurig samentrekken of trillen van de spiervezels bestaan. Veel patiënten met deze ziekte hebben een levensverwachting van 25 jaar of langer.

Progressieve bulbaire paralyse: bij deze aandoening zijn de zenuwen aangetast die het kauwen, slikken en spreken regelen, zodat deze functies steeds moeilijker kunnen worden uitgevoerd. Doordat patiënten met deze aandoening moeilijk kunnen slikken, wordt er vaak voedsel of speeksel ingeademd (geaspireerd), waardoor ze zich verslikken en het risico van longontsteking toeneemt. De patiënten overlijden gewoonlijk binnen 1 tot 3 jaar na het begin van de ziekte, vaak door longontsteking.

Postpoliosyndroom: sommige mensen die polio hebben gehad, kunnen 15 jaar of meer na herstel van deze ziekte last krijgen van vermoeide, pijnlijke en zwakke spieren. Soms slinkt er ook spierweefsel, waardoor het lijkt alsof de polio-infectie opnieuw is geactiveerd. Bij de meeste mensen die polio hebben gehad, zijn dergelijke symptomen echter niet het gevolg van het postpoliosyndroom, maar van een nieuwe aandoening, zoals diabetes mellitus, een uitpuilende tussenwervelschijf of artrose.

Diagnose

De arts zal aan één van deze aandoeningen denken bij een volwassene met toenemende spierzwakte zonder pijn of gevoelsverlies. Spierzwakte kan veel oorzaken hebben (zie Symptomen en diagnose van aandoeningen van het bewegingsapparaat:SymptomenTabellen) en daarom moet diagnostisch onderzoek worden uitgevoerd om het aantal mogelijkheden te beperken. Zo kan met elektromyografie (zie Diagnose van aandoeningen van hersenen, ruggenmerg en zenuwen: Elektromyografie), waarbij de elektrische activiteit in de spieren wordt gemeten, worden vastgesteld of het probleem in de zenuwen of in de spieren is gelegen. Met dergelijk onderzoek kan alleen niet worden bepaald welke zenuwaandoening het probleem veroorzaakt. De diagnose wordt ook gebaseerd op de lichaamsdelen die zijn aangetast, wanneer de ziekte is begonnen, welke symptomen zich het eerst voordeden en hoe de symptomen in de loop van de tijd zijn veranderd.

Behandeling

Voor de meeste aandoeningen van de motorische zenuwen bestaat geen specifieke behandeling of genezing. Met fysiotherapie kunnen patiënten hun spiersterkte behouden en kan worden voorkomen dat de spieren verstrakken (contracturen). Patiënten met slikproblemen moeten voorzichtig worden gevoed om te voorkomen dat ze voedsel inademen. Sommigen moeten via een externe maagsonde worden gevoed. Dit is een buisje dat door de buikwand rechtstreeks in de maag is ingebracht. Met baclofen Handelsnaam
Lioresal
, fenytoïne Handelsnaam
Diphantoine‑Z
Epanutin
of kinine kunnen de krampen afnemen. Het antidepressivum amitriptyline Handelsnaam
Sarotex
Tryptizol
kan worden toegediend, niet om een depressie te bestrijden, maar om de speekselvorming te verminderen, één van de anticholinerge werkingen van het middel.

Amyotrofe laterale sclerose en progressieve bulbaire paralyse zijn progressief en ongeneeslijk. Daarom moeten de patiënten met deze aandoeningen tijdig een wilsverklaring opstellen ten aanzien van hun behandeling (zie Juridische positie van de patiënt: Schriftelijke wilsverklaring).

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Aandoeningen van de neuromusculaire overgang

Illustraties
Tabellen
Disclaimer