MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Primaire biliaire cirrose

Primaire biliaire cirrose is ontsteking en uiteindelijk littekenvorming en afsluiting van de galwegen in de lever.

Primaire biliaire cirrose komt het meest voor bij vrouwen van 35 tot 60 jaar, hoewel de aandoening bij mannen en vrouwen van elke leeftijd kan optreden. De oorzaak is niet duidelijk, maar is vermoedelijk gebaseerd op een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem het eigen lichaamsweefsel aanvalt. (zie Auto-immuunziekten: Introductie)

Primaire biliaire cirrose ontstaat bij patiënten met reumatoïde artritis, sclerodermie of auto-immuunthyreoïditis. In tegenstelling tot primaire scleroserende cholangitis tast primaire biliaire cirrose uitsluitend de galwegen in de lever aan.

Primaire biliaire cirrose begint met een ontsteking van de galwegen in de lever. De ontsteking belemmert de afvoer van gal (het groengele spijsverteringssap) uit de lever, waardoor de gal in de levercellen blijft of in de bloedsomloop terechtkomt. Naarmate de ontsteking zich vanuit de galwegen naar de rest van de lever uitbreidt, ontstaat een netwerk van littekenweefsel door de gehele lever.

Symptomen en diagnose

Meestal heeft primaire biliaire cirrose een sluipend begin. Jeuk en soms vermoeidheid zijn doorgaans de eerste symptomen. Andere symptomen, die zich mogelijk pas maanden of jaren later manifesteren, zijn onder meer: verbreding van de vingertoppen (trommelstokvingers) en bot-, zenuw- en nierafwijkingen. De ontlasting kan bleek en vettig zijn en een ongewoon onaangename geur hebben (steatorroe). Later kunnen alle symptomen en complicaties van cirrose ontstaan (zie Leververvetting, cirrose en verwante aandoeningen: Cirrose). Bij de meeste patiënten ontstaat een stofwisselingsziekte van het bot (osteoporose).

Bij lichamelijk onderzoek voelt de arts in ongeveer 50% van de gevallen een vergrote, stevige lever en in 25% van de gevallen een vergrote milt. In de eindstadia wordt de door littekenweefsel beschadigde lever kleiner. Bij ongeveer 15% van de patiënten komen in de huid (xanthomen) of op de oogleden (xanthelasma) kleine gele afzettingen voor. Bij ongeveer 10% is de huid sterker gepigmenteerd. Minder dan 10% heeft in het begin uitsluitend geelzucht (een gelige verkleuring van de huid en het oogwit) en bij anderen ontstaat geelzucht vaak later.

Bij ongeveer 50% van de patiënten met primaire biliaire cirrose wordt de aandoening ontdekt voordat er symptomen ontstaan doordat er tijdens een routinebloedonderzoek afwijkingen worden gevonden. In het bloed van meer dan 90% van de patiënten met deze ziekte worden antilichamen tegen mitochondriën (kleine structuren in cellen) aangetroffen.

Wanneer er sprake is van geelzucht of wanneer leverfunctietests afwijkende resultaten opleveren, kan echografie of soms MRI (magnetische kernspinresonantie) van het galwegsysteem (magnetischeresonantiecholangiogram) worden uitgevoerd om eventuele afwijkingen of een afsluiting van de galwegen buiten de lever zichtbaar te maken. De diagnose ‘primaire biliaire cirrose' wordt ondersteund als de galwegen buiten de lever niet zijn afgesloten, wat er dus op wijst dat het probleem in de lever moet liggen. Als er antilichamen tegen mitochondriën worden ontdekt, is er geen twijfel meer over de diagnose. Met een leverbiopsie (afname van een weefselmonster voor microscopisch onderzoek (zie Diagnostisch onderzoek bij lever‑ en galblaasaandoeningen: Leverbiopsie)) wordt de diagnose bevestigd en bepaald in welk stadium de ziekte verkeert (vroeg of gevorderd met aangetoonde cirrose).

Prognose en behandeling

Het beloop van primaire biliaire cirrose varieert sterk. Patiënten die aanvankelijk geen symptomen hebben, krijgen deze na 2 tot 7 jaar vaak wel. Anderen hebben 10 tot 15 jaar lang nagenoeg geen symptomen. Weer anderen worden in 3 tot 5 jaar ernstig ziek. De ziekte leidt uiteindelijk tot ernstige cirrose. Voor patiënten die geelzucht krijgen, zijn de vooruitzichten slecht.

Er is geen behandeling bekend. De jeuk kan worden bestreden met het geneesmiddel cholestyramine. Wanneer voedingssupplementen met calcium en vitamine A, D en K nodig zijn, moeten deze in water en niet in vet oplosbaar zijn (de natuurlijke vorm van deze stoffen) om deze bij onvoldoende gal niet goed uit de darm worden opgenomen. Het geneesmiddel ursodeoxycholzuur Handelsnaam
Ursochol
blijkt de progressie van de ziekte iets af te remmen en wordt over het algemeen goed verdragen. Levertransplantatie (zie Transplantatie: Levertransplantatie) is de beste behandeling voor patiënten in de eindstadia van de ziekte.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Leververvetting

Volgende: Primaire scleroserende cholangitis

Illustraties
Tabellen
Disclaimer