MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Primaire scleroserende cholangitis

Primaire scleroserende cholangitis is ontsteking en uiteindelijk verlittekening en afsluiting van de galwegen binnen en buiten de lever.

Bij primaire scleroserende cholangitis raken de galwegen vernauwd en uiteindelijk afgesloten door de vorming van littekenweefsel, waardoor cirrose ontstaat. Het verschil met primaire biliaire cirrose is dat bij deze aandoening zowel de galwegen binnen als buiten de lever worden aangetast. De oorzaak is niet bekend, maar is vermoedelijk gebaseerd op een auto-immuunreactie waarbij het immuunsysteem lichaamseigen weefsels aanvalt (zie Auto-immuunziekten: Introductie). De aandoening komt het meest voor bij jonge mannen en doorgaans bij mensen met een chronische darmontsteking, in het bijzonder colitis ulcerosa.

Symptomen en complicaties

De symptomen ontstaan meestal geleidelijk, met toenemende vermoeidheid, jeuk en geelzucht (gelige verkleuring van de huid en het oogwit). Pijaanvallen in de bovenbuik en koorts door ontsteking en terugkerende infectie van de galwegen (bacteriële cholangitis) kunnen voorkomen. Bacteriële cholangitis komt echter niet vaak voor, tenzij er een ingreep aan de galwegen heeft plaatsgevonden. Soms wordt met behulp van een endoscoop een buisje (stent) in de galwegen geplaatst om deze open te houden. Deze ingreep kan bacteriële cholangitis veroorzaken. De patiënt heeft soms een vergrote lever en milt (hepatosplenomegalie) of verschijnselen van cirrose (zie Leververvetting, cirrose en verwante aandoeningen: Cirrose). Daarnaast kan de patiënt een verhoogde bloeddruk krijgen in de ader die bloed van de darmen naar de lever voert (portale hypertensie), alsmede vochtophoping in de buikholte (ascites) en leverinsufficiëntie, die dodelijk kan zijn.

Bij 10 tot 15% van de mensen met primaire scleroserende cholangitis ontstaat een tumor in de galwegen (cholangiocarcinoom).

Diagnose

Doordat sommige mensen wel 10 jaar lang geen symptomen hebben, wordt de aandoening mogelijk pas ontdekt door afwijkende resultaten van leverfunctietests die worden uitgevoerd als onderdeel van bijvoorbeeld een periodiek lichamelijk onderzoek of om een andere medische reden. De diagnose wordt meestal bevestigd door endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) of percutane cholangiografie. Bij ERCP worden röntgenfoto's gemaakt nadat een contrastmiddel (dat op röntgenfoto's zichtbaar is) via een endoscoop (een flexibele kijkbuis) in de galwegen is gespoten. Bij percutane cholangiografie worden röntgenfoto's gemaakt nadat een contrastmiddel rechtstreeks in de galwegen is ingespoten. Om de diagnose te stellen wordt steeds vaker gebruikgemaakt van echografie van de buik en vooral van MRI van de galwegen (magnetischeresonantiecholangiografie). Een leverbiopsie (afname van een weefselmonster voor microscopisch onderzoek) (zie Diagnostisch onderzoek bij lever‑ en galblaasaandoeningen:Beeldvormend onderzoekIllustraties) kan nodig zijn om de diagnose te bevestigen.

Prognose en behandeling

Primaire scleroserende cholangitis verergert meestal langzaam. Met geneesmiddelen als corticosteroïden, azathioprine Handelsnaam
Imuran
, penicillamine en methotrexaat Handelsnaam
Emthexate
Ledertrexate
is geprobeerd de progressie van de aandoening af te remmen, maar ze blijken niet erg doeltreffend te zijn en kunnen ernstige bijwerkingen veroorzaken. De therapeutische waarde van het geneesmiddel ursodeoxycholzuur Handelsnaam
Ursochol
blijft onduidelijk. Bij primaire scleroserende cholangitis kan levertransplantatie noodzakelijk zijn (zie Transplantatie: Levertransplantatie). Dit is de enige remedie voor een aandoening die, indien onbehandeld, fataal verloopt.

Terugkerende galweginfectie (bacteriële cholangitis) moet worden behandeld met antibiotica en afgesloten delen van de galwegen moeten, indien mogelijk, worden gedraineerd met behulp van ERCP.

Als er kanker in de galwegen (cholangiocarcinoom) ontstaat en de tumor niet operatief kan worden verwijderd, kunnen in de belangrijkste galwegen die door de tumor worden afgesloten buisjes (stents) worden geplaatst om deze galwegen weer vrij te maken.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Primaire biliaire cirrose

Illustraties
Tabellen
Disclaimer