MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Syndroom van Budd-Chiari

Het syndroom van Budd-Chiari is een zeldzame aandoening die ontstaat doordat bloedstolsels de grote afvoerende leveraders geheel of gedeeltelijk afsluiten.

De oorzaak van het syndroom van Budd-Chiari is meestal niet bekend. Sommige patiënten hebben een bloedstollingsstoornis of sikkelcelziekte of ze zijn zwanger. Rechtstreekse druk op de aders die het gevolg kan zijn van een letsel, leverabces (een met pus gevulde infectiehaard), levertumor of niertumor (die op de leverader kan drukken), vergroot ook de kans op het ontstaan van bloedstolsels.

Symptomen en diagnose

De symptomen van het syndroom van Budd-Chiari kunnen plotseling optreden en heftig zijn, maar meestal ontstaan ze geleidelijk. De lever vult zich met bloed en wordt drukgevoelig. De bloedophoping in de lever verhoogt de druk in de poortader, maar de gevolgen hiervan kunnen pas na maanden tot uiting komen. Een gevolg van deze hogere bloeddruk is dat er verwijde, kronkelig (spat)aders in de slokdarm (oesofagusvarices) ontstaan, die kunnen scheuren en bloeden, soms zeer hevig, wat vaak gepaard gaat met braken van bloed. Bovendien lekt er vocht van het oppervlak van de opgezette lever in de buikholte (ascites) en heeft de patiënt buikpijn en lichte geelzucht (een gelige verkleuring van de huid en het oogwit).

Binnen een paar dagen tot enkele maanden kunnen andere symptomen van leverinsufficiëntie ontstaan (zie Klinische manifestaties van leverziekten: Leverinsufficiëntie). De bloedstolsels breiden zich soms dusdanig uit dat ze de onderste holle ader, de grootste ader die in het hart uitmondt, afsluiten. Door deze afsluiting raken de buik en de benen sterk opgezet.

De kenmerkende symptomen vormen voor de arts de belangrijkste aanwijzigen voor het stellen van de diagnose. Op röntgenfoto's van de aders, genomen na het inspuiten van een contrastmiddel (dat zichtbaar is op röntgenfoto's), is vaak de exacte plaats van de afsluiting te zien. Ter bevestiging van de diagnose wordt mogelijk gebruikgemaakt van echografie of MRI (magnetische kernspinresonantie) of er wordt een leverbiopsie uitgevoerd (waarbij met een naald een stukje leverweefsel wordt verwijderd voor microscopisch onderzoek (zie Diagnostisch onderzoek bij lever‑ en galblaasaandoeningen: Leverbiopsie)).

Prognose en behandeling

Zonder onmiddellijke en effectieve behandeling overleeft minder dan eenderde van de patiënten met het syndroom van Budd-Chiari het eerste jaar.

Wanneer een ader niet afgesloten, maar vernauwd is, kunnen middelen die stolselvorming voorkomen (anticoagulantia) of middelen die stolsels oplossen (trombolytica) worden gebruikt. Als er slokdarmspataders ontstaan en deze gaan bloeden, wordt er mogelijk operatief ingegrepen om de druk in de poortader te verlagen. Tijdens de ingreep wordt de poortader verbonden met de onderste holle ader, waardoor het bloed om de lever heen stroomt. Deze nieuwe verbinding (shunt) kan echter het risico van leverencefalopathie verhogen (hersenbeschadiging door een leveraandoening). Levertransplantatie (zie Transplantatie: Levertransplantatie) kan een doeltreffende behandeling zijn, vooral bij patiënten met ernstige leverinsufficiëntie.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Portatrombose

Volgende: Vaatafwijkingen door andere ziekten

Illustraties
Tabellen
Disclaimer