MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Nefrotisch syndroom

Het nefrotisch syndroom is een aandoening van de glomeruli met als kenmerk veel eiwitverlies via de urine, wat gepaard gaat met vochtophoping in de weefsels (oedeem) en lage spiegels van het eiwit albumine in het bloed.

Het nefrotisch syndroom kan zich ontwikkelen uit een geleidelijk voortschrijdend licht verlies van eiwitten via de urine (soms ‘microalbuminurie' genoemd), zoals bij diabetes mellitus, maar het kan ook plotseling ontstaan. Het nefrotisch syndroom kan op elke leeftijd voorkomen. Bij kinderen komt het syndroom vaker voor bij jongens dan bij meisjes. Bij ouderen komt het syndroom bij beide geslachten even vaak voor.

Eiwitverlies via de urine (proteïnurie) gaat gepaard met lage spiegels van belangrijke eiwitten (zoals albumine) van het bloed, verhoogde spiegels van vetten (lipiden) in het bloed, een verhoogde stollingsneiging van het bloed en een sterkere gevoeligheid voor infecties. De zieke nieren hebben een sterke neiging om water en zout vast te houden. Hierdoor ontstaat oedeem op plaatsen waar zich normaal gesproken geen vocht bevindt.

Oorzaken

Het nefrotisch syndroom is meestal het gevolg van een primaire nierziekte. Minimal-change-nefropathie treedt vooral bij kinderen op. Focale glomerulosclerose en membraneuze nefropathie komen op alle leeftijden voor. Het nefrotisch syndroom kan ook het gevolg zijn van een groot aantal aandoeningen die andere delen van het lichaam aantasten. Meestal betreft het diabetes mellitus en systemische lupus erythematodes. Het nefrotisch syndroom kan ook met het nefritisch syndroom gepaard gaan. Ook verscheidene geneesmiddelen, vooral niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's), kunnen het nefrotisch syndroom veroorzaken. Het syndroom kan worden veroorzaakt door bepaalde allergieën, waaronder allergieën voor insecten en berenklauw. Sommige vormen van het syndroom zijn erfelijk.

illustrative-material.sidebar 1

Oorzaken van het nefrotisch syndroom

ziekten

  • amyloïdose
  • kanker (lymfoom, leukemie, diverse solide tumoren)
  • diabetes mellitus*
  • zwangerschapsvergiftiging
  • nefritisch syndroom
  • systemische lupus erythematodes*
  • vasculitis
  • immunologische ziekten (purpura van Henoch-Schönlein, polyarteriitis, snel-progressieve glomerulonefritis)
  • virusinfecties (hepatitis B*, hepatitis C*, HIV*)
geneesmiddelen/drugs
  • goud
  • niet-steroïde anti-inflammatoire middelen (NSAID's)*
  • intraveneus gebruik van heroïne
allergieën
  • insectenbeten
  • pollen
  • berenklauw en jacobskruiskruid

Symptomen

Vroege symptomen zijn verlies van eetlust, een algemeen gevoel van ziekte (malaise), opgezette oogleden, opgezette weefsels (oedeem) door het vasthouden van natrium en water, buikpijn, gewichtstoename en schuimige urine. De buik kan opgezet zijn door een grote vochtophoping in de buikholte (ascites) en er kan kortademigheid ontstaan door vochtophoping in de ruimte rond de longen (pleura-effusie). Andere symptomen zijn onder meer oedeem in de knie en bij mannen een gezwollen scrotum. Het vocht dat oedeem veroorzaakt, staat meestal onder invloed van de zwaartekracht en verplaatst zich daardoor. 's Nachts hoopt het vocht zich op in delen van het bovenlichaam, zoals de oogleden. Overdag, wanneer de patiënt zit of staat, zakt het vocht in het lichaam omlaag, bijvoorbeeld naar de enkels.

Bij kinderen is de bloeddruk gewoonlijk laag en kan de bloeddruk te laag worden als het kind opstaat (orthostatische hypotensie). Ook kan er shock ontstaan. Bij volwassenen is een normale of hoge bloeddruk mogelijk. In een enkel geval treedt er nierinsufficiëntie op met een lage urineproductie.

Bij kinderen kan een groeiachterstand ontstaan en er kan kalk aan de botten worden onttrokken. Het haar en de nagels kunnen broos worden en er kan enige haaruitval optreden. Door onbekende oorzaken kunnen er horizontale witte lijnen in het nagelbed van de vingers ontstaan.

Het vlies dat de buikholte en de buikorganen bekleedt (buikvlies, peritoneum), kan ontstoken en geïnfecteerd raken. Het hoge infectierisico wordt toegeschreven aan het feit dat de antilichamen die normaal gesproken infecties bestrijden, via de urine worden uitgescheiden. De neiging tot stollen van het bloed (trombose) neemt toe, vooral in de nierader. Dit kan tot longembolisatie leiden. In combinatie met de ook optredende hoge cholesterolconcentratie is de kans op een hart- of herseninfarct verhoogd. Dit komt het meest voor bij mensen met diabetes mellitus of systemische lupus erythematodes.

Diagnostisch onderzoek

De diagnose ‘nefrotisch syndroom' wordt gesteld op basis van de symptomen, lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek. Laboratoriumonderzoek van urine die over een periode van 24 uur is verzameld, is zinvol voor het bepalen van de mate van eiwitverlies. Een andere mogelijkheid is bepaling van de verhouding tussen de eiwit- en creatininespiegels van de urine in een willekeurig urinemonster. Met bloedonderzoek en ander urineonderzoek kunnen verdere kenmerken van het syndroom worden opgespoord. De albuminespiegel in het bloed is laag doordat dit essentiële eiwit via de urine verloren gaat en de aanmaak van albumine verstoord is. De urine bevat vaak cilinders met eiwit en vet. De natriumuitscheiding in de urine is laag.

De concentratie van vetten (lipiden) in het bloed is hoog, soms meer dan drie keer zo hoog als normaal. Er kan bloedarmoede bestaan. De spiegels van bloedstollingseiwitten kunnen verhoogd of verlaagd zijn.

De arts onderzoekt de mogelijke oorzaken van het nefrotisch syndroom, waaronder het gebruik van geneesmiddelen en drugs. Door urine- en bloedonderzoek kan de achterliggende aandoening mogelijk worden opgespoord. Iemand die gewicht verliest of ouder is, wordt op kanker onderzocht, omdat dit ook met het nefrotisch syndroom gepaard kan gaan. Een nierbiopsie is vooral zinvol bij het bepalen van de oorzaak en de omvang van de nierbeschadiging.

Prognose

De prognose varieert en is afhankelijk van de oorzaak van het nefrotisch syndroom, de leeftijd van de patiënt en de omvang van de nierbeschadiging. De symptomen kunnen geheel verdwijnen als het nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door een behandelbare aandoening, zoals een infectieziekte of sommige vormen van kanker, of door geneesmiddelen of drugs. Als de onderliggende aandoening goed op corticosteroïden reageert, is de prognose meestal gunstig. Ook komt het voor dat de aandoening dan gedeeltelijk verbetert, waardoor chronische nierinsufficiëntie ontstaat. Kinderen die met het nefrotisch syndroom worden geboren, kunnen alleen overleven door dialyse of een niertransplantatie.

Bij aanhoudend eiwitverlies heeft behandeling met een angiotensine-converterend-enzymremmer (ACE-remmer) vaak een gunstig effect, vooral als de hoeveelheid eiwit in de urine afneemt. Sommige patiënten reageren echter onvoldoende op ACE-remmers en bij hen ontwikkelt zich binnen een paar jaar progressieve nierinsufficiëntie.

illustrative-material.table-short 1

PROGNOSE VAN BEPAALDE AANDOENINGEN VAN DE GLOMERULI DIE HET NEFROTISCH SYNDROOM KUNNEN VEROORZAKEN

aandoening van de glomeruli

beschrijving

prognose

minimal-change-glomerulopathie

lichte vorm van glomerulonefritis

goede prognose: 90% van de kinderen en bijna evenveel volwassenen reageren op de behandeling, maar bij 30 tot 50% van de volwassenen keert de ziekte terug; er ontstaat zelden nierinsufficiëntie; keert meestal terug, behalve als de patiënt langer dan 1 jaar ziektevrij is geweest

focale gesegmenteerde glomerulosclerose

aandoening waarbij de glomeruli worden beschadigd; treft vooral adolescenten maar ook jongvolwassenen en volwassenen van middelbare leeftijd

prognose is slecht omdat de behandeling weinig effectief is; bij de meeste kinderen en volwassen ontwikkelt de aandoening zich 5 tot 20 jaar nadat de diagnose is gesteld tot terminale nierinsufficiëntie

membraneuze glomerulonefritis

ernstiger vorm van glomerulonefritis; treft voornamelijk volwassenen

spontaan herstel van proteïnurie treedt op bij 5 tot 20% van de patiënten; gedeeltelijk herstel komt bij 25 tot 40% voor; kans op terminale nierinsufficiëntie neemt in de loop van de tijd toe tot ongeveer 40% na 15 jaar

congenitaal en infantiel nefrotisch syndroom

zeldzame erfelijke aandoening; het congenitale nefrotische syndroom (het Finse type) en diffuse mesangiale sclerose zijn de twee belangrijkste oorzaken; lijken veel op focale gesegmenteerde glomerulosclerose; de symptomen zijn bij het Finse type bij de geboorte aanwezig en ontstaan bij de infantiele vorm tijdens de jeugd

aandoening reageert niet op corticosteroïden; door ernstige hypoalbuminemie wordt verwijdering van beide nieren vaak overwogen; ondersteunende therapie, waaronder dialyse, wordt gegeven tot het kind voor niertransplantatie in aanmerking komt

membranoproliferatieve glomerulonefritis

ongewone vorm van glomerulonefritis; komt hoofdzakelijk voor tussen de 8 en 30 jaar; soms is de oorzaak onbekend, soms is immuuncomplexziekte de oorzaak

als immuuncomplexziekte de oorzaak is, treedt soms gedeeltelijk herstel op; de afloop is minder gunstig bij patiënten bij wie de oorzaak onbekend is; bij ongeveer de helft van de onbehandelde patiënten ontwikkelt zich binnen 5 tot 10 jaar terminale nierinsufficiëntie, terwijl de nierfunctie bij de meeste anderen stabiel blijft of verbetert

mesangiale proliferatieve glomerulonefritis

verantwoordelijk voor ongeveer 3 tot 5% van de patiënten met het idiopathisch nefrotisch syndroom; komt op alle leeftijden voor; kan een ernstige vorm zijn van minimal-change-glomerulopathie

ongeveer 50% reageert aanvankelijk op corticosteroïden; bij 10 tot 30% ontwikkelt zich progressieve nierinsufficiëntie; een terugval kan op cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
reageren

* Sterretjes geven de meest voorkomende oorzaken aan.

Preventie en behandeling

Gebruik van een angiotensine-converterend-enzymremmer (ACE-remmer) of angiotensineantagonisten kunnen bij patiënten met een aandoening als systemische lupus erythematodes of diabetes mellitus en die een lichte of matige proteïnurie hebben, voorkomen dat de proteïnurie verergert en het nefrotisch syndroom ontstaat.

Met deze medicijnen daalt meestal de hoeveelheid eiwit die via de urine wordt uitgescheiden en is de kans groot dat de lipidenspiegels dalen. Deze middelen kunnen echter bij patiënten met een matige tot ernstige nierinsufficiëntie de kaliumspiegels in het bloed verhogen.

Tot de algemene behandeling van het nefrotisch syndroom behoort een dieet dat normale hoeveelheden eiwit en kalium maar weinig verzadigde vetten en natrium bevat. Door een te hoge eiwitinname stijgen de eiwitspiegels in de urine.

Als zich in de buikholte vocht ophoopt, neemt de eetlust af. Het oedeem wordt meestal met vochtafdrijvende middelen (diuretica) behandeld. Vaak is een hoge dosis nodig. De hoge bloeddruk wordt meestal met diverse middelen behandeld. Als er bloedstolsels ontstaan, kunnen antistollingsmiddelen worden toegediend om de bloedstolling te reguleren. Infecties kunnen levensbedreigend zijn en moeten onmiddellijk worden behandeld.

Waar mogelijk wordt behandeling gestart die is gericht op bestrijding van de oorzaak. Als het nefrotisch syndroom door een infectie wordt veroorzaakt, kan het syndroom genezen door behandeling van de infectie. Als een behandelbare ziekte, zoals bepaalde vormen van kanker, het syndroom veroorzaakt, kan het syndroom verdwijnen als de ziekte wordt behandeld. Als een heroïnegebruiker met het nefrotisch syndroom het gebruik van heroïne in een vroeg stadium van de ziekte staakt, kan het syndroom verdwijnen. Als geneesmiddelen verantwoordelijk zijn voor het syndroom, kan het syndroom genezen door te stoppen met toediening van die middelen.

Als geen behandelbare oorzaak wordt gevonden, kunnen bij minimal-change-nefropathie, focale glomerulosclerose en membraneuze nefropathie zo nodig corticosteroïden en andere middelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
, worden toegediend. Corticosteroïden kunnen bij kinderen echter problemen veroorzaken omdat deze middelen de groei kunnen vertragen en de seksuele ontwikkeling kunnen onderdrukken. (zie Reumatoïde artritis en andere typen artritis:Reumatoïde artritisKader)

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Nefritisch syndroom

Volgende: Tubulo-interstitiële nefritis

Illustraties
Tabellen
Disclaimer