MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Nefrogene diabetes insipidus

Bij nefrogene diabetes insipidus produceren de nieren grote hoeveelheden verdunde urine doordat ze niet op antidiuretisch hormoon reageren en niet in staat zijn de urine te concentreren.

Zowel diabetes insipidus als de bekendere vorm van diabetes, diabetes mellitus, leiden tot uitscheiding van grote hoeveelheden urine. Voor het overige zijn de beide vormen van diabetes zeer verschillend.

Er bestaan twee vormen van diabetes insipidus. Bij nefrogene diabetes insipidus reageren de nieren niet op antidiuretisch hormoon en blijven daardoor een grote hoeveelheid verdunde urine uitscheiden. Bij de andere, vaker voorkomende vorm (centrale diabetes insipidus) scheidt de hypofyse geen antidiuretisch hormoon af. (zie Aandoeningen van de hypofyse: Centrale diabetes insipidus)

Oorzaken

Normaal gesproken passen de nieren de concentratie van de urine aan de waterbehoefte van het lichaam aan. De nieren doen dit in reactie op de bloedspiegel van antidiuretisch hormoon (vasopressine). Antidiuretisch hormoon, dat door de hypofyse wordt afgegeven, geeft een signaal aan de nieren dat water moet worden vastgehouden en urine moet worden geconcentreerd. Bij nefrogene diabetes insipidus reageren de nieren niet op dat signaal.

Nefrogene diabetes insipidus kan erfelijk zijn. Het gen dat de aandoening veroorzaakt, is recessief en bevindt zich op het X-chromosoom, waardoor meestal alleen mannen symptomen ontwikkelen. Vrouwen die drager van het gen zijn, kunnen de ziekte echter aan hun zonen doorgeven. Bij andere patiënten kan nefrogene diabetes insipidus het gevolg zijn van chronische interstitiële nefritis bij het syndroom van Sjögren of bij bepaalde geneesmiddelen, zoals lithium. Ook kan een hoge calciumspiegel of een lage kaliumspiegel de werking van antidiuretisch hormoon gedeeltelijk blokkeren.

Symptomen en diagnose

De symptomen van nefrogene diabetes insipidus zijn overmatige dorst (polydipsie) en de uitscheiding van grote hoeveelheden verdunde urine (polyurie). Bij erfelijke nefrogene diabetes insipidus manifesteren de symptomen zich meestal vlak na de geboorte. Doordat zuigelingen niet kunnen aangeven dat ze dorst hebben, kunnen ze ernstig uitgedroogd raken. Er kan hoge koorts ontstaan die gepaard gaat met braken en stuipen.

Als nefrogene diabetes insipidus niet snel wordt vastgesteld en behandeld, kunnen de hersenen beschadigd raken, waardoor het kind een blijvende geestelijke achterstand oploopt. Als uitdroging vaak optreedt, kan ook de lichamelijke ontwikkeling achterblijven. Met behandeling is de kans echter groot dat een zuigeling met deze aandoening zich normaal ontwikkelt.

Uit laboratoriumonderzoek blijkt dat de natriumspiegel hoog en de urine zeer verdund is. Bij het stellen van de diagnose kan een wateronthoudingstest (dorstproef) worden uitgevoerd. (zie Aandoeningen van de hypofyse: Symptomen en complicaties)

Prognose en behandeling

De prognose is goed als de diagnose ‘nefrogene diabetes insipidus' wordt gesteld voordat de patiënt ernstig uitgedroogd raakt. Bij volwassenen leidt behandeling van de onderliggende oorzaak meestal tot herstel van de nierfunctie.

Om uitdroging te voorkomen, moeten patiënten met nefrogene diabetes insipidus altijd zodra ze dorst krijgen voldoende water drinken. Zuigelingen en kleine kinderen moeten vaak water te drinken krijgen, omdat een periode van enkele uren zonder water al genoeg is om ernstig uitgedroogd te raken. Een zoutarm dieet kan zinvol zijn. Soms worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's) en, paradoxaal genoeg. thiazidediuretica (vochtafdrijvende middelen) gebruikt om de aandoening te behandelen. NSAID's en thiazidediuretica zorgen er op verschillende manieren voor dat de nieren meer natrium en water vasthouden, waardoor minder urine wordt geproduceerd. Omdat de meeste patiënten met nefrogene diabetes insipidus wel enigszins op antidiuretisch hormoon reageren, kan met vasopressine (een geneesmiddel dat veel op antidiuretisch hormoon lijkt) de hoeveelheid geproduceerde urine worden teruggebracht.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Nagel-patellasyndroom

Volgende: Polycysteuze nieren

Illustraties
Tabellen
Disclaimer