MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Medullaire-cystennieren

Medullaire-cystennieren is een zeldzame aandoening waarbij diep in de nieren met vocht gevulde blaasjes (cysten) ontstaan, met nierinsufficiëntie als gevolg.

De ziekte kan erfelijk zijn of worden veroorzaakt door een niet-genetische afwijking die tijdens de ontwikkeling van de foetus ontstaat. Door de aandoening raken microscopisch kleine buisjes (tubuli) in de nieren beschadigd. De beschadigde tubuli zijn minder goed in staat de urine te concentreren en natrium vast te houden. Uitdroging, een lage natriumspiegel en verhoogde ureum- en creatininespiegels kunnen ontstaan als de voeding te weinig natrium bevat.

Symptomen en diagnose

Meestal beginnen de symptomen voor het 20e levensjaar. De symptomen lopen echter sterk uiteen en ontstaan bij een klein aantal patiënten pas veel later. De patiënt produceert steeds grotere hoeveelheden urine naarmate de nieren slechter op antidiuretisch hormoon reageren. Groeiachterstand en aanwijzingen voor botziekte komen bij kinderen veel voor. Bij veel patiënten ontstaan deze problemen geleidelijk in de loop van een aantal jaren. Het lichaam weet de problemen zo goed te compenseren dat deze pas worden opgemerkt als de nierinsufficiëntie een vergevorderd stadium heeft bereikt.

Uit laboratoriumonderzoek blijkt dat de nieren slecht functioneren. De natriumspiegel in het bloed is vaak laag. Op röntgenfoto's blijkt dat de nieren klein zijn. Met echografie kunnen diep in de nieren cysten worden ontdekt, maar de cysten kunnen ook te klein zijn om te worden opgemerkt. Met computertomografie (CT-scan) is de kans het grootst dat cysten worden gevonden.

Prognose en behandeling

De ziekte verergert langzaam maar gestaag. Er moet dagelijks veel vocht en zout (natrium) worden ingenomen om de overmatige uitscheiding van natrium en de productie van grote hoeveelheden verdunde urine te compenseren. Wanneer nierinsufficiëntie optreedt, is dialyse of niertransplantatie noodzakelijk.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Hypofosfatemische rachitis

Volgende: Medullaire-sponsnier

Illustraties
Tabellen
Disclaimer