MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Hypopituïtarisme

Hypopituïtarisme is verminderde activiteit van de hypofyse die tot een tekort aan één of meer hypofysehormonen leidt.

Hypopituïtarisme is een zeldzame aandoening die door allerlei factoren kan worden veroorzaakt, zoals een tumor van de hypofyse of onvoldoende bloedtoevoer naar deze klier.

Symptomen en complicaties

Soms beginnen de symptomen plotseling en opvallend, maar meestal ontstaan ze geleidelijk en kunnen ze lang onopgemerkt blijven. De symptomen zijn afhankelijk van welke hypofysehormonen in te geringe hoeveelheden worden geproduceerd. In sommige gevallen neemt de productie van één hormoon in de hypofyse af, maar meestal dalen de spiegels van een aantal hormonen tegelijkertijd (panhypopituïtarisme). De productie van groeihormoon, luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoon daalt meestal eerder dan die van TSH en ACTH Handelsnaam
Relefact
.

Tekort aan groeihormoon: Een tekort aan groeihormoon bij kinderen veroorzaakt meestal slechte groei van het gehele lichaam en een geringe lichaamslengte (dwerggroei). Bij volwassenen heeft een groeihormoontekort geen invloed op de lengte, aangezien de botten dan al niet meer groeien. Een dergelijk tekort kan echter wel leiden tot een toename van het vetweefsel en een afname van het spierweefsel, dunner worden van de botten, vermindering van energie en daling van de kwaliteit van leven.

Tekort aan gonadotrope hormonen (follikelstimulerend hormoon en luteïniserend hormoon): bij premenopauzale vrouwen kan een tekort aan deze hormonen tot het uitblijven van de menstruatie (amenorroe) leiden. Onvruchtbaarheid, droge vagina en verlies van bepaalde vrouwelijke geslachtskenmerken kunnen eveneens het gevolg zijn van deze tekorten. Bij mannen leidt een tekort aan gonadotrope hormonen tot verschrompeling (atrofie) van de zaadballen, verminderde zaadproductie en onvruchtbaarheid, evenals tot verlies van bepaalde mannelijke geslachtskenmerken. Tekort aan luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoon kan eveneens optreden bij het Kallmann-syndroom, waarbij mensen ook een hazenlip of gespleten gehemelte kunnen hebben (zie Aangeboren afwijkingen: Afwijkingen van het gezicht), kleurenblind zijn en geen geuren kunnen waarnemen.

Tekort aan TSH: een tekort aan TSH leidt tot hypothyreoïdie (onvoldoende werking van de schildklier) met als gevolg symptomen als verwardheid, gevoeligheid voor koude, gewichtstoename, obstipatie en droge huid. (zie Schildklieraandoeningen: Hypothyreoïdie)

Meestal is hypothyreoïdie echter het gevolg van een probleem dat zijn oorsprong heeft in de schildklier zelf en niet wordt veroorzaakt door lage spiegels van hypofysehormonen. Dan is de spiegel van TSH juist verhoogd.

Tekort aan ACTH: een tekort aan ACTH Handelsnaam
Relefact
leidt tot verminderde activiteit van de bijnier (ziekte van Addison (zie Aandoeningen van de bijnier: Ziekte van Addison)), hetgeen resulteert in vermoeidheid, lage bloeddruk, lage bloedglucosewaarden en geringe stresstolerantie. Dit is de ernstigste vorm van hypofysehormoontekort. Als het lichaam niet in staat is ACTH Handelsnaam
Relefact
te maken, kan dat tot de dood leiden.

Tekort aan prolactine: door tekort aan prolactine vermindert het vermogen bij de vrouw om na de bevalling moedermelk te produceren of raakt dit vermogen geheel verloren. Eén oorzaak van lage prolactinespiegels en van een tekort aan andere hypofysehormonen is het syndroom van Sheehan, een zeldzame complicatie tijdens de bevalling. Het syndroom van Sheehan wordt veroorzaakt door te sterk bloedverlies en shock gedurende de bevalling met gedeeltelijke vernietiging van de hypofyse als gevolg. Symptomen zijn vermoeidheid, verlies van schaam- en okselhaar en onvermogen om melk te produceren. Voor zover bekend heeft een tekort aan prolactine geen nadelige gevolgen bij de man.

Diagnose

Doordat de hypofyse andere klieren stimuleert, leidt een tekort aan hypofysehormonen tot een vermindering van de hoeveelheid hormonen die door de andere klieren worden geproduceerd. Daarom zal de arts, wanneer hij een tekort bij een andere klier (zoals de schildklier of bijnier) onderzoekt, de mogelijkheid van een hypofysestoornis overwegen. Wanneer de symptomen erop wijzen dat de werking van verschillende klieren onvoldoende is, zal de arts onmiddellijk denken aan hypopituïtarisme of polyglandulaire endocriene insufficiëntie.

Het onderzoek begint meestal met het meten van de spiegels van de hormonen die door de hypofyse worden geproduceerd, met gelijktijdige meting van de spiegels van het hormoon dat door het doelorgaan wordt geproduceerd. Zo heeft iemand met hypothyreoïdie als gevolg van een gestoorde hypofysewerking lage schildklierhormoonspiegels en lage of onverwacht normale spiegels van TSH, dat door de hypofyse wordt geproduceerd. Daarentegen heeft iemand met hypothyreoïdie als gevolg van een gestoorde werking van de schildklier zelf lage schildklierhormoonspiegels en hoge TSH-spiegels.

De productie van groeihormoon door de hypofyse kan met behulp van de zogenaamde GHRH-argininetest of de insulinetolerantietest worden vastgesteld. Het lichaam produceert enkele tientallen keren per dag groeihormoon en dit hormoon wordt dan snel verbruikt. Uit de bloedwaarden op een bepaald moment van de dag valt dan ook niet af te leiden of de productie over de gehele dag genomen normaal is. In plaats daarvan meet de arts de spiegels van insulineachtige groeifactor I (IGF-I) in het bloed. De productie van IGF-I wordt door groeihormoon gereguleerd en de IGF-I-spiegel verandert geleidelijk in verhouding tot de totale hoeveelheid groeihormoon die door de hypofyse wordt geproduceerd.

Aangezien bij vrouwen de spiegels van luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoon variëren met de menstruatiecyclus, kan interpretatie van metingen moeilijk zijn. Bij postmenopauzale vrouwen die niet met oestrogeen worden behandeld, zijn de spiegels van het luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoon evenwel gewoonlijk hoog.

Productie van ACTH Handelsnaam
Relefact
wordt meestal gemeten door de respons van het bijbehorende doelhormoon ( cortisol Handelsnaam
Hydrocortone
Solu‑Cortef
Buccalsone
Locoid
Mildison
) op bepaalde prikkels te bepalen, bijvoorbeeld een lage bloedglucosespiegel na een injectie met insuline. Als de cortisolspiegel ongewijzigd blijft en de ACTH Handelsnaam
Relefact
-spiegel in het bloed normaal of laag is, bevestigt dit een tekort aan ACTH Handelsnaam
Relefact
.

Na vaststelling van hypopituïtarisme op basis van bloedonderzoek wordt de hypofyse gewoonlijk door middel van een CT- of MRI-scan onderzocht om structurele problemen aan het licht te brengen. CT- of MRI-scans tonen zowel afzonderlijke (beperkte) gebieden met abnormale weefselgroei als algemene vergroting of verschrompeling van de hypofyse aan. De bloedvaten die de hypofyse van bloed voorzien, kunnen door middel van cerebrale angiografie worden onderzocht (zie Diagnose van aandoeningen van hersenen, ruggenmerg en zenuwen: Hersenangiografie), dit is echter zelden nodig.

Behandeling

Indien mogelijk is de behandeling gericht op het wegnemen van de oorzaak van het tekort aan hypofysehormoon, bijvoorbeeld een tumor. Operatieve verwijdering van een tumor is vaak als eerste behandeling te verkiezen, aangezien dit meestal leidt tot vermindering van de druksymptomen en van de door de tumor veroorzaakte problemen met het gezichtsvermogen via druk op het chiasma opticum. Verwijdering van de tumor, behalve bij zeer grote tumoren, kan meestal via de neus (transsfenoïdaal) plaatsvinden.

De tumor kan ook worden vernietigd door middel van hoog-energetische bestraling of bestraling met protonen. Bij grote tumoren en tumoren met groei tot buiten de sella turcica is volledige operatieve verwijdering soms niet mogelijk. Indien dit het geval is, gebruikt de arts na de operatie hoog-energetische bestraling om de resterende tumorcellen te doden. Bestraling van de hypofyse leidt gewoonlijk tot een geleidelijk verlies van de hypofysewerking. Dit verlies kan gedeeltelijk of volledig zijn. Om die reden wordt de werking van de doelklieren gedurende het eerste jaar meestal om de drie tot zes maanden gemeten en vervolgens jaarlijks. Tumoren die prolactine produceren, zogenaamde prolactinomen, kunnen worden behandeld met dopamineagonisten als bromocriptine Handelsnaam
Parlodel
of cabergoline Handelsnaam
Dostinex
. Deze middelen verschrompelen de tumor en verlagen tevens de prolactinespiegels.

Wanneer het niet mogelijk is om de oorzaak van het hormoontekort weg te nemen, bijvoorbeeld bij onvoldoende bloedtoevoer naar de hypofyse, richt de behandeling zich op vervanging van de hormonen waaraan een tekort bestaat, meestal door vervanging van de doelhormonen. Bij een tekort aan TSH wordt bijvoorbeeld schildklierhormoon gegeven, bij een tekort aan ACTH Handelsnaam
Relefact
worden bijnierschorshormonen zoals hydrocortison Handelsnaam
Buccalsone
Locoid
Mildison
Solu‑Cortef
gegeven en bij tekorten aan het luteïniserend hormoon en follikelstimulerend hormoon oestrogeen, progesteron of testosteron Handelsnaam
Andriol
Testoderm
Testoviron
.

Groeihormoon is het enige hypofysehormoon dat wordt vervangen. Behandeling met groeihormoon vindt door middel van een injectie plaats. Wanneer groeihormoon wordt toegediend bij kinderen met een tekort aan groeihormoon voordat de groeischijven in de botten zijn gesloten, voorkomt substitutietherapie met groeihormoon dat deze kinderen uitzonderlijk klein blijven. Bij de behandeling van sommige volwassenen met een groeihormoontekort wordt groeihormoon nu ook gebruikt om de lichaamssamenstelling en de kwaliteit van leven te verbeteren en de botdichtheid te verhogen.

illustrative-material.sidebar 2

Polyglandulaire-deficiëntiesyndromen

Polyglandulaire-deficiëntiesyndromen zijn erfelijke afwijkingen waarbij meerdere endocriene klieren gelijktijdig een verstoorde functie vertonen. De feitelijke oorzaak van deze stoornis kan verband houden met een auto-immuunreactie waarbij het afweersysteem van het lichaam ten onrechte de eigen cellen aanvalt. Polyglandulaire-deficiëntiesyndromen worden onderverdeeld in drie typen:

Type 1: dit type ontstaat bij kinderen. De bijschildklieren en bijnieren zijn onvoldoende actief, wat diabetes, hepatitis, galstenen, haarverlies en malabsorptie (verstoorde opname van voedingsstoffen) kan veroorzaken. Deze kinderen zijn eveneens gevoelig voor chronische gistinfecties.

Type 2: dit type ontstaat bij volwassenen. De bijnieren en schildklier zijn verminderd actief, hoewel de schildklier soms ook overactief kan worden. Mensen met het polyglandulaire-deficiëntiesyndroom type 2 krijgen ook diabetes.

Type 3: dit type lijkt sterk op type 2, maar hierbij blijven de bijnieren normaal functioneren.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Galactorroe

Volgende: Lege‑sellasyndroom

Illustraties
Tabellen
Disclaimer