MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Acromegalie en reuzengroei

Overproductie van groeihormoon kan overmatige groei veroorzaken. Bij kinderen wordt dan gesproken van reuzengroei, bij volwassenen van acromegalie.

Groeihormoon stimuleert de groei van botten, spieren en tal van inwendige organen. Een overmaat aan groeihormoon leidt dan ook tot een abnormaal sterke groei van al deze weefsels. Overproductie van groeihormoon wordt vrijwel altijd door een goedaardige hypofysetumor (adenoom) veroorzaakt. Bepaalde zeldzame alvleesklier- en longtumoren kunnen ook hormonen produceren die de hypofyse aanzetten tot overmatige productie van groeihormoonachtige stoffen. De gevolgen zijn vrijwel gelijk.

Symptomen

Als de overmatige groeihormoonproductie begint voordat de groeischijven (epifysen) zijn gesloten (bij kinderen) ontstaat er reuzengroei, waarbij de lange botten buitensporig uitgroeien. Die persoon wordt dan ongewoon lang en krijgt zeer lange armen en benen. De puberteit kan vertraagd intreden en de geslachtsorganen kunnen onderontwikkeld blijven.

In de meeste gevallen begint overmatige groeihormoonproductie tussen de 30 en 50 jaar, lang na sluiting van de groeischijven. Toegenomen groeihormoonproductie leidt bij volwassenen tot acromegalie, waarbij de botten niet langer worden, maar vervormd raken. Doordat de veranderingen geleidelijk plaatsvinden, blijven ze gewoonlijk jarenlang onopgemerkt.

De gelaatstrekken worden grof en de handen en voeten worden groter. Ringen, handschoenen, schoenen en hoeden passen niet meer. Door overmatige groei van de onderkaak (mandibula) kan deze uitsteken (prognathie). Het kraakbeen in het strottenhoofd (larynx) kan dikker worden, waardoor de stem diep en hees wordt. De ribben kunnen dikker worden waardoor een tonvormige borstkas ontstaat. Gewrichtspijn komt veel voor. Na een groot aantal jaren kan invaliderende degeneratieve artritis ontstaan.

Bij zowel reuzengroei als acromegalie kan de tong groter en meer gegroefd worden. De lichaamsbeharing wordt zwaarder en meestal ook donkerder en de huid wordt dikker. De talg- en zweetklieren in de huid worden groter, leiden tot overmatig transpireren en veroorzaken vaak een onaangename lichaamsgeur. Het hart is gewoonlijk vergroot en de hartfunctie kan zodanig verstoord zijn dat hartfalen optreedt. Als gevolg van samendrukking van de zenuwen door de vergrote weefsels heeft de patiënt soms last van een onaangenaam gevoel en zwakte in armen en benen. Zenuwen die signalen van de ogen naar de hersenen zenden, kunnen ook worden samengedrukt. Dit leidt tot verlies van gezichtsvermogen, vooral aan de buitenste rand van het gezichtsveld. De druk op de hersenen kan ook ernstige hoofdpijn veroorzaken.

Bijna alle vrouwen met acromegalie hebben een onregelmatige menstruatiecyclus. Sommige vrouwen produceren melk zonder dat ze zogen (galactorroe). Dit wordt door een overmaat aan groeihormoon of door een daarmee samenhangende stijging van de prolactinespiegel veroorzaakt. Van de mannen met acromegalie krijgt ongeveer eenderde ernstige erectieproblemen. Daarnaast is er een verhoogd risico van het ontstaan van diabetes mellitus, hoge bloeddruk (hypertensie), hartfalen, slaapapnoe en bepaalde tumoren, vooral in de dikke darm. Deze tumoren kunnen kwaadaardig worden. De levensverwachting bij mensen met onbehandelde acromegalie is korter.

Diagnose

Bij kinderen lijkt de snelle groei aanvankelijk niet abnormaal. Later wordt echter duidelijk dat er sprake is van overmatige groei.

Doordat de veranderingen als gevolg van hoge groeihormoonspiegels geleidelijk ontstaan, wordt acromegalie vaak pas vele jaren na het optreden van de eerste symptomen herkend. In de loop der jaren genomen foto's kunnen de arts helpen bij het stellen van de diagnose. Een röntgenfoto van de schedel kan verdikking van de botten en vergroting van de neusbijholten zichtbaar maken. Röntgenfoto's van de handen tonen een verdikking van de botten onder de vingertoppen en zwelling van het weefsel dat de botten omgeeft. Soms zijn de bloedglucosespiegels en de bloeddruk hoog.

De diagnose wordt bevestigd door bloedonderzoek, waaruit meestal hoge spiegels van zowel groeihormoon als IGF-I naar voren komen. Aangezien groeihormoon periodiek in bepaalde hoeveelheden wordt afgegeven en de groeihormoonspiegels vaak aanzienlijk schommelen, zelfs bij mensen zonder acromegalie, biedt meting van één hoge groeihormoonspiegel in het bloed onvoldoende basis voor het stellen van de diagnose. De arts dient een middel toe dat de groeihormoonspiegels normaal zou onderdrukken, meestal een glucosehoudend drankje (glucosetolerantietest, GTT). Op deze manier valt aan te tonen dat de normale onderdrukking niet optreedt. Deze test is niet noodzakelijk wanneer de klinische kenmerken van acromegalie duidelijk zichtbaar zijn, wanneer de IGF-I-spiegel hoog is of wanneer er bij een CT- of MRI-scan een hypofysetumor wordt aangetroffen.

Meestal wordt een CT-scan of MRI-scan uitgevoerd om naar abnormale groei in de hypofyse te zoeken. Aangezien acromegalie meestal pas na een aantal jaren wordt ontdekt, is een tumor bij de meeste mensen zichtbaar op de scans.

Behandeling

Het is niet eenvoudig om de overproductie van groeihormoon te stoppen of te verminderen. Om die reden kiest een arts soms voor een combinatie van een operatie, bestraling en medicijnen.

Een operatie door een ervaren chirurg wordt momenteel beschouwd als de geschiktste behandelvorm voor de meeste mensen met door een tumor veroorzaakte acromegalie. Het resultaat is onmiddellijke vermindering van de tumoromvang en van de groeihormoonproductie, meestal zonder dat er een tekort aan andere hypofysehormonen ontstaat. Helaas zijn de tumoren vaak al groot wanneer ze worden gevonden en biedt alleen een operatie geen uitkomst. Bestraling wordt vaak als vervolgbehandeling toegepast, vooral als er na de operatie nog een groot deel van de tumor is achtergebleven en de acromegalie aanhoudt.

Bij bestraling wordt gebruikgemaakt van hoog-energetische bestraling, wat minder traumatisch is dan een operatie. Het duurt echter soms een paar jaar voordat het effect van de behandeling volledig merkbaar wordt. Vaak resulteert deze behandeling later in tekorten van andere hypofysehormonen doordat ook normaal weefsel is aangetast. Een gerichtere vorm van bestraling, zoals stereotactische radiochirurgie, wordt nu experimenteel toegepast om sneller resultaten te bereiken en het gezonde hypofyseweefsel te ontzien.

Behandeling met geneesmiddelen kan eveneens worden toegepast om de groeihormoonspiegels te verlagen. Een enkele keer kunnen bromocriptine Handelsnaam
Parlodel
en andere dopamineagonisten een licht gunstig effect hebben. De effectiefste geneesmiddelen zijn echter vormen van somatostatine, het hormoon dat de productie en afgifte van groeihormoon normaal blokkeert en dat in de hypothalamus wordt gemaakt. Tot deze geneesmiddelen behoren octreotide Handelsnaam
Sandostatine
en de nieuwe langwerkende octreotide Handelsnaam
Sandostatine
-analogen, die slechts eenmaal per maand hoeven te worden toegediend. Zolang de patiënt deze middelen blijft innemen, weten ze acromegalie bij veel mensen effectief onder controle te houden. Ze genezen de aandoening echter niet. Beperkende factoren voor het gebruik zijn de noodzaak om ze te injecteren en de hoge kosten. Dit kan veranderen als de werkingsduur van dergelijke middelen wordt verlengd en ze gemakkelijker beschikbaar worden. Nieuwe groeihormoonblokkerende middelen zijn in ontwikkeling. Recent is het geneesmiddel pegvisomant geregistreerd dat eenmaal per dag onderhuids moet worden geïnjecteerd.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Centrale diabetes insipidus

Illustraties
Tabellen
Disclaimer