MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Ziekte van Addison

Bij de ziekte van Addison zijn de bijnieren onvoldoende actief waardoor een tekort aan alle bijnierhormonen ontstaat.

De ziekte kan op elke leeftijd ontstaan en komt ongeveer even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Bij 70% van de mensen met de ziekte van Addison is de oorzaak niet precies bekend. De bijnieren worden echter aangetast door een auto-immuunreactie (zie Auto-immuunziekten: Introductie) waarbij het immuunsysteem van het lichaam de bijnierschors aanvalt en vernietigt. Bij de overige 30% worden de bijnieren vernietigd door kanker, een infectieziekte als tuberculose of een andere aandoening. Bij zuigelingen en kinderen kan de ziekte van Addison door een erfelijke afwijking van de bijnieren worden veroorzaakt.

Secundaire bijnierinsufficiëntie is een aandoening die op de ziekte van Addison lijkt. Daarbij is de werking van de bijnieren verminderd door het ontbreken van stimulatie door de hypofyse en niet doordat de bijnieren zijn vernietigd of door een andere rechtstreekse vorm van bijnierinsufficiëntie.

Wanneer de bijnieren onvoldoende actief zijn, produceren ze doorgaans alle bijnierhormonen in te geringe hoeveelheden. De ziekte van Addison beïnvloedt dan ook de vocht-, natrium- en kaliumbalans in het lichaam, evenals het vermogen van het lichaam om de bloeddruk te reguleren en op stress te reageren. Daarnaast kan verlies van androgenen als dehydro-epiandrosteron (DHEA) verlies van lichaamsbeharing bij vrouwen veroorzaken. Bij mannen wordt dit verlies ruimschoots gecompenseerd door testosteron Handelsnaam
Andriol
Testoderm
Testoviron
uit de zaadballen. DHEA heeft nog andere effecten, die geen verband houden met de androgene werking.

Wanneer de bijnieren door infectie of kanker worden vernietigd, gaat het bijniermerg en daarmee ook de bron van epinefrine Handelsnaam
Epinefrine
Epipen
verloren. Dit verlies geeft echter geen symptomen.

Bij een tekort aan aldosteron scheidt het lichaam grote hoeveelheden natrium uit en houdt het kalium vast, wat tot lage natrium- en hoge kaliumspiegels in het bloed leidt. Primair hypoaldosteronisme is zeldzaam en vormt meestal een onderdeel van de ziekte van Addison. De nieren zijn niet in staat urine te concentreren, zodat de natriumspiegel daalt wanneer iemand met de ziekte van Addison te veel water drinkt of te veel natrium verliest. Door het onvermogen om urine te concentreren, zal de patiënt uiteindelijk overmatig urineren, wat tot uitdroging leidt. Door ernstige uitdroging en een lage natriumspiegel daalt het bloedvolume, wat tot shock kan leiden.

Een tekort aan corticosteroïden leidt tot zeer sterke gevoeligheid voor insuline, waardoor de glucosespiegel gevaarlijk laag kan worden. Het tekort verstoort de productie van koolhydraten uit eiwit, de infectiebestrijding en een goede wondgenezing. Er treedt spierverzwakking op en het hart kan zelfs zo zwak worden dat het bloed niet langer adequaat kan worden rondgepompt. Bovendien kan de bloeddruk gevaarlijk laag worden.

Mensen met de ziekte van Addison kunnen in stresssituaties geen extra corticosteroïden produceren. Daardoor zijn ze kwetsbaar voor ernstige symptomen en complicaties bij ziekte, extreme vermoeidheid, ernstige verwondingen, operaties en mogelijk ook bij zware psychische belasting.

Bij de ziekte van Addison produceert de hypofyse meer ACTH Handelsnaam
Relefact
in een poging om de bijnieren te stimuleren. Doordat ACTH Handelsnaam
Relefact
ook de melanineproductie bevordert, ontstaat bij mensen met de ziekte van Addison vaak een donkere pigmentatie van de huid en het mondslijmvlies.

Symptomen

Kort na het ontstaan van de ziekte van Addison voelt de patiënt zich wanneer hij opstaat uit een zittende of liggende houding zwak, vermoeid en duizelig. Deze problemen kunnen zich geleidelijk en sluipend ontwikkelen. Op de huid ontstaan donkere plekken en iemand met de ziekte van Addison kan er ogenschijnlijk zongebruind uitzien. De donkere verkleuring komt echter ook voor op delen van de huid die niet aan de zon zijn blootgesteld. Zelfs bij mensen met een donkere huid kan overmatige pigmentatie optreden, al kan de verandering moeilijker te zien zijn. Er kunnen zwarte sproeten op voorhoofd, gelaat en schouders ontstaan en er kan een blauwzwarte verkleuring rond tepels, lippen, mond, rectum, scrotum of vagina optreden.

De meeste patiënten verliezen gewicht, hebben last van uitdrogingsverschijnselen, gebrekkige eetlust en spierpijn, misselijkheid, braken en diarree. Veel patiënten kunnen niet meer tegen koude. Behalve in ernstige gevallen worden de symptomen alleen tijdens perioden van stress merkbaar. Vooral bij kinderen kunnen er perioden van hypoglykemie optreden, gepaard gaande met nervositeit en een extreem hongergevoel.

Als de ziekte van Addison niet wordt behandeld, kunnen er ernstige buikpijnen, ernstige zwakte, zeer lage bloeddruk, nierinsufficiëntie en shock optreden (bijniercrisis). Een bijniercrisis treedt vaak op als het lichaam wordt blootgesteld aan stress, zoals bij een ongeval, letsel, een operatie of een ernstige infectie. De dood kan dan snel intreden.

Diagnose

Omdat de symptomen geleidelijk kunnen ontstaan en soms moeilijk te herkennen zijn en omdat in de vroege fasen geen enkel laboratoriumonderzoek uitsluitsel geeft, zal de arts in veel gevallen aanvankelijk niet aan de ziekte van Addison denken. Soms worden de symptomen duidelijker als gevolg van ernstige stress en kan hierdoor versneld een crisistoestand ontstaan.

Bloedonderzoeken kunnen lage natrium- en hoge kaliumspiegels aan het licht brengen en geven meestal een indicatie dat de nieren niet goed werken. Een arts die de ziekte van Addison vermoedt, meet de cortisolspiegels, die in het algemeen laag zijn, en de ACTH Handelsnaam
Relefact
-spiegels, die dan hoog zijn. De arts bevestigt de diagnose meestal door de cortisolspiegels te meten nadat deze met ACTH Handelsnaam
Relefact
zijn gestimuleerd. Als de cortisolspiegels laag zijn, zijn er aanvullende onderzoeken nodig om vast te stellen of het probleem wordt veroorzaakt door de ziekte van Addison of door secundaire bijnierinsufficiëntie vanuit de hypofyse. In het laatste geval zijn de ACTH Handelsnaam
Relefact
-spiegels laag.

Behandeling

Ongeacht de oorzaak kan de ziekte van Addison levensbedreigend zijn en moet deze eerst met corticosteroïden worden behandeld. Gewoonlijk kan de behandeling worden begonnen met orale toediening van hydrocortison Handelsnaam
Buccalsone
Locoid
Mildison
Solu‑Cortef
of prednison Handelsnaam
Prednison
(een synthetisch corticosteroïde). Bij ernstig zieke patiënten kan cortisol Handelsnaam
Hydrocortone
Solu‑Cortef
Buccalsone
Locoid
Mildison
echter eerst intraveneus of intramusculair worden toegediend, gevolgd door hydrocortisontabletten. Aangezien het lichaam normaal 's ochtends het meeste cortisol Handelsnaam
Hydrocortone
Solu‑Cortef
Buccalsone
Locoid
Mildison
produceert, dient substitutietherapie met hydrocortison Handelsnaam
Buccalsone
Locoid
Mildison
Solu‑Cortef
in verschillende doses te worden gegeven, de grootste dosis 's ochtends. Die persoon moet dan levenslang dagelijks hydrocortison Handelsnaam
Buccalsone
Locoid
Mildison
Solu‑Cortef
blijven gebruiken. Grotere doses hydrocortison Handelsnaam
Buccalsone
Locoid
Mildison
Solu‑Cortef
zijn soms nodig wanneer het lichaam in een stresstoestand verkeert, vooral als gevolg van een ziekte. Als die persoon ernstige diarree heeft of braakt, moet het middel soms via een injectie worden toegediend.

De meeste mensen met de ziekte van Addison moeten ook dagelijks fludrocortisontabletten innemen om de normale natrium- en kaliumuitscheiding te helpen herstellen. Er is immers meestal ook een tekort aan aldosteron. Testosteronsuppletie is doorgaans niet nodig, hoewel er aanwijzingen zijn dat substitutietherapie met DHEA de kwaliteit van leven verbetert.

Hoewel de behandeling van de ziekte van Addison levenslang moet worden voortgezet, is de levensverwachting zeer goed.

illustrative-material.sidebar 1

Onderdrukking van de bijnierfunctie door corticosteroïden

Bij mensen die hoge doses corticosteroïden als prednison Handelsnaam
Prednison
gebruiken, kan de functie van de bijnieren onderdrukt raken. Deze onderdrukking wordt veroorzaakt doordat hoge doses corticosteroïden voorkomen dat de hypothalamus (CRH) en hypofyse ( ACTH Handelsnaam
Relefact
) hormonen produceren die normaal de bijnierfunctie stimuleren. Als iemand ineens stopt met de inname van corticosteroïden, kan het lichaam de bijnierfunctie niet snel genoeg herstellen. Daardoor ontstaat tijdelijke bijnierinsufficiëntie, een aandoening die op de ziekte van Addison lijkt. Bovendien is het lichaam bij stress niet in staat om de productie van de extra benodigde corticosteroïden te stimuleren.

De arts beëindigt het gebruik van corticosteroïden dan ook nooit ineens als deze middelen langer dan 2 of 3 weken zijn gebruikt. In plaats daarvan wordt de dosis geleidelijk in een aantal weken of zelfs maanden afgebouwd. De dosis moet soms worden verhoogd bij mensen die tijdens het gebruik van corticosteroïden ziek worden of aan een ernstige vorm van stress lijden. Het gebruik van corticosteroïden moet soms worden hervat bij iemand die ziek wordt of aan ernstige stress lijdt nadat de dosis corticosteroïden is afgebouwd en uiteindelijk is gestopt.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Virilisatie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer