MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Feochromocytoom

Een feochromocytoom is een tumor die meestal ontstaat uit de chroomaffiene cellen in de bijnier(merg) en die leidt tot overproductie van catecholaminen, krachtige hormonen die hoge bloeddruk en andere symptomen veroorzaken.

Feochromocytomen kunnen binnen de cel ontstaan of in de chroomaffiene cellen buiten de bijnieren. Van de feochromocytomen die groeien in de bijnieren is slechts 5% kwaadaardig. Buiten de bijnieren ligt dat percentage echter hoger. Ze kunnen voorkomen op elke leeftijd en bij zowel mannen als vrouwen, maar komen het meest voor bij mensen tussen de 30 en 60 jaar.

Sommige mensen met feochromocytomen hebben een zeldzame erfelijke aandoening, het multipele endocriene neoplasiesyndroom, waardoor ze tumoren in verschillende endocriene klieren als de schildklier, bijschildklier en bijnieren kunnen ontwikkelen (zie MEN (multipele endocriene neoplasie): Introductie). Feochromocytomen kunnen ontstaan bij mensen met het syndroom van von Hippel-Lindau (angiomatose, ofwel vaatwoekering, van het cerebellum en het netvlies) en bij mensen met neurofibromatose (kleine gezwellen van de zenuwuiteinden in de huid; synoniem: ziekte van von Recklinghausen).

Symptomen

Feochromocytomen zijn gewoonlijk zeer klein, maar zelfs een klein feochromocytoom kan een aanzienlijke hoeveelheid krachtige catecholaminen produceren. Catecholaminen zijn hormonen als adrenaline ( epinefrine Handelsnaam
Epinefrine
Epipen
), noradrenaline ( norepinefrine Handelsnaam
Norepinefrine
) en dopamine Handelsnaam
Dynatra
, die een aanzienlijke verhoging van bloeddruk en hartfrequentie kunnen veroorzaken en die andere symptomen kunnen versterken die meestal met levensbedreigende situaties in verband worden gebracht.

Het meest opvallende symptoom van een feochromocytoom is hoge bloeddruk, die soms zeer ernstig kan zijn. Andere symptomen zijn een snelle, bonkende hartslag, overmatige transpiratie, duizeligheid bij het opstaan, snelle ademhaling, een koude, klamme huid, ernstige hoofdpijn, pijn in de borst, maagpijn, misselijkheid, braken, gezichtsstoornissen, tintelende vingers, obstipatie en een eigenaardig gevoel van dreigend onheil. Wanneer deze symptomen plotseling en in volle hevigheid optreden, kunnen ze als een paniekaanval aanvoelen. Bij de helft van de patiënten treden de symptomen af en toe op, soms veroorzaakt door druk op de tumor, massage, medicatie (vooral anesthesiemiddelen en bètablokkers), emotioneel trauma en in zeldzame gevallen eenvoudig door urineren (bij feochromocytomen in de blaas). Bij veel mensen zijn deze symptomen echter een manifestatie van angstgevoelens en worden ze niet veroorzaakt door een gestoorde klierwerking.

Diagnose

Een arts kan een feochromocytoom over het hoofd zien doordat bijna de helft van de mensen met een feochromocytoom geen symptomen vertoont, afgezien van aanhoudend of periodiek hoge bloeddruk. Wanneer hoge bloeddruk echter bij een jonge patiënt optreedt (of wanneer deze met tussenpozen optreedt of met andere feochromocytoomsymptomen gepaard gaat) kan de arts bepaalde laboratoriumonderzoeken laten uitvoeren, bijvoorbeeld om de concentratie van bepaalde catecholaminen in bloed- of urinemonsters te bepalen. Voor hoge bloeddruk en andere symptomen kan een arts een bètablokker voorschrijven, nog voordat duidelijk is of het een feochromocytoom betreft. Bètablokkers kunnen bij mensen met feochromocytoom een hoge bloeddruk echter verergeren. Deze paradoxale reactie bevestigt vaak de diagnose ‘feochromocytoom'.

Bij hoge catecholaminewaarden kunnen onderzoeken als een CT- of een MRI-scan helpen de ligging van het feochromocytoom te bepalen. Een onderzoek waarbij een injectie wordt gegeven met radioactieve stoffen die in feochromocytomen worden opgeslagen, kan eveneens zinvol zijn. Vervolgens wordt een scan uitgevoerd om te zien waar de radioactieve stoffen zich bevinden.

Behandeling

Gewoonlijk bestaat de beste behandeling uit verwijdering van het feochromocytoom. Operatief ingrijpen wordt echter vaak uitgesteld totdat de arts de afgifte van catecholaminen door de tumor met medicijnen kan onderdrukken. Dit wordt gedaan omdat hoge catecholaminespiegels tijdens de operatie gevaarlijk kunnen zijn. Meestal wordt fenoxybenzamine gegeven om de hormoonafgifte te stoppen. Na deze stap kan veilig een bètablokker worden gegeven om de symptomen verder onder controle te houden.

Als het een kwaadaardig feochromocytoom met uitzaaiing betreft, kan chemotherapie met cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
, vincristine Handelsnaam
Oncovin
en dacarbazine Handelsnaam
Deticene
helpen om de groei van de tumor te vertragen. Behandeling van het tumorweefsel met de radio-isotoop MIBG kan ook zeer effectief zijn. De schadelijke gevolgen van de catecholaminen die door de tumor in overmaat worden afgegeven, kunnen vrijwel altijd worden geblokkeerd door het gebruik van een middel als fenoxybenzamine met bètablokkers.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Cushing-syndroom

Volgende: Hyperaldosteronisme

Illustraties
Tabellen
Disclaimer