MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Auto-immuun hemolytische anemie

Auto-immuun hemolytische anemie omvat een groep aandoeningen met als kenmerk een fout in het immuunsysteem waardoor antilichamen worden geproduceerd die rode bloedcellen aanvallen alsof het lichaamsvreemde stoffen zijn.

Auto-immuun hemolytische anemie is een zeldzame groep ziekten die op alle leeftijden kunnen voorkomen. Deze ziekten treffen vaker vrouwen dan mannen. In ongeveer de helft van de gevallen kan geen oorzaak voor auto-immuun hemolytische anemie worden gevonden (er is dan sprake van ‘idiopathische auto-immuun hemolytische anemie'). Auto-immuun hemolytische anemie kan ook worden veroorzaakt door of optreden bij een andere aandoening, zoals systemische lupus erythematodes, en ontstaat in zeldzame gevallen na gebruik van bepaalde geneesmiddelen, zoals penicilline.

Afbraak van rode bloedcellen door autoantilichamen kan plotseling, maar ook geleidelijk plaatsvinden. Bij sommige patiënten stopt de afbraak na verloop van tijd, bij anderen gaat de afbraak door en wordt chronisch. Er zijn twee hoofdtypen van auto-immuun hemolytische anemie: hemolytische anemie door warmte-autoantilichamen en hemolytische anemie door koude-autoantilichamen. Bij de vorm met warmte-autoantilichamen hechten de autoantilichamen zich bij temperaturen gelijk aan of hoger dan de normale lichaamstemperatuur aan rode bloedcellen en vernietigen deze. Bij de vorm met koude-autoantilichamen worden rode bloedcellen alleen door autoantilichamen aangevallen bij temperaturen die aanzienlijk lager zijn dan de normale lichaamstemperatuur.

Symptomen

Sommige patiënten met auto-immuun hemolytische anemie hebben geen symptomen, vooral wanneer geen grote afbraak van rode bloedcellen plaatsvindt en de afbraak geleidelijk verloopt. Anderen hebben symptomen die op de symptomen van andere vormen van bloedarmoede lijken, vooral wanneer de afbraak ernstig is of snel verloopt. Bij een ernstige of snelle afbraak van rode bloedcellen kan ook lichte geelzucht ontstaan. Wanneer de afbraak enkele maanden of langer aanhoudt, kan de milt opzetten waardoor een vol gevoel in de buik en soms enig ongemak ontstaat.

Wanneer auto-immuun hemolytische anemie door een andere ziekte wordt veroorzaakt, kunnen de symptomen van de onderliggende aandoening overheersen, zoals opgezette en gevoelige lymfeklieren en koorts.

Diagnostisch onderzoek

Nadat de diagnose ‘bloedarmoede' is gesteld, wordt aan verhoogde afbraak van rode bloedcellen gedacht wanneer bij bloedonderzoek een verhoogd aantal onvolgroeide rode bloedcellen (reticulocyten) wordt gevonden. Ook kan bij bloedonderzoek een verhoogde hoeveelheid van een stof met de naam ‘bilirubine' en een verlaagde hoeveelheid van een eiwit met de naam ‘haptoglobine' worden gevonden.

Wanneer auto-immuun hemolytische anemie de oorzaak is, wordt dat bevestigd als bij bloedonderzoek een verhoogd aantal van bepaalde antilichamen wordt gevonden. Die antilichamen kunnen zich hebben gehecht aan de rode bloedcellen (‘directe antiglobulinetest' of ‘directe Coombs-test') of aan de vloeibare bloedcomponent (‘indirecte antiglobulinetest' of ‘Coombs-test'). Andere onderzoeken zijn soms zinvol om de oorzaak vast te stellen van de auto-immuunreactie die de rode bloedcellen vernietigt.

Behandeling

Als de symptomen licht van aard zijn of als de afbraak van rode bloedcellen spontaan lijkt af te nemen, is geen behandeling nodig. Als de afbraak van rode bloedcellen verergert, wordt meestal als eerste een corticosteroïde (bijvoorbeeld prednison Handelsnaam
Prednison
) toegediend. Aanvankelijk worden hoge doses gebruikt, waarna de dosering in de loop van vele weken tot maanden langzaam wordt afgebouwd. Wanneer de patiënt niet op corticosteroïden reageert of wanneer het corticosteroïde onverdraaglijke bijwerkingen veroorzaakt, bestaat de volgende stap vaak uit een operatie waarbij de milt wordt verwijderd (splenectomie). Wanneer de afbraak van rode bloedcellen na verwijdering van de milt doorgaat of wanneer een operatie niet mogelijk is, worden geneesmiddelen gebruikt die het immuunsysteem onderdrukken (immunosuppressiva), zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
of azathioprine Handelsnaam
Imuran
.

Plasmaferese, waarbij het bloed wordt gefiltreerd om antilichamen te verwijderen, is soms zinvol wanneer andere behandelingen geen succes hebben. (zie Bloedtransfusie:Speciale transfusieproceduresKader)

Bij ernstige afbraak van rode bloedcellen is soms bloedtransfusie nodig. Een bloedtransfusie is echter geen behandeling van de oorzaak van de bloedarmoede, maar biedt slechts tijdelijk verlichting.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Introductie

Volgende: Bloedarmoede door chronische ziekten

Illustraties
Tabellen
Disclaimer