MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Trombocytopenie

Trombocytopenie is een tekort aan bloedplaatjes (trombocyten).

Het bloed bevat gewoonlijk 150 tot 350 × 109 (150 tot 350 miljard) bloedplaatjes per liter. Al bij betrekkelijk klein letsel kan een bloeding ontstaan als het aantal bloedplaatjes lager is dan 20-30 × 109 bloedplaatjes per liter. Het grootste bloedingsrisico ontstaat meestal echter pas als het aantal bloedplaatjes lager is dan 10 × 109 bloedplaatjes per liter. Bij een dergelijk laag aantal kan al zonder letsel een bloeding ontstaan.

Oorzaken

Trombocytopenie kan door veel ziekten worden veroorzaakt. Trombocytopenie kan ontstaan wanneer het beenmerg onvoldoende bloedplaatjes aanmaakt, zoals bij leukemie en sommige vormen van bloedarmoede. Infectie met HIV, het virus dat aids veroorzaakt, heeft vaak trombocytopenie tot gevolg. Bloedplaatjes kunnen vast komen te zitten in een vergrote milt, zoals bij myelofibrose en de ziekte van Gaucher, zodat het aantal bloedplaatjes in de bloedstroom daalt. Door grote bloedtransfusies kan de concentratie bloedplaatjes in het bloed dalen. Tot slot kan het lichaam te veel bloedplaatjes verbruiken of afbreken, wat bij veel aandoeningen gebeurt. De drie belangrijkste hiervan zijn auto-immuuntrombocytopenische purpura, trombotische trombocytopenische purpura en het hemolytisch-uremisch syndroom.

Auto-immuuntrombocytopenische purpura is een aandoening waarbij zich antilichamen vormen die de bloedplaatjes van het lichaam vernietigen. Het is niet bekend waarom die antilichamen ontstaan. Hoewel het beenmerg de aanmaak van bloedplaatjes verhoogt om het tekort door de vernietiging aan te vullen, verloopt de afbraak sneller dan de aanmaak.

Trombotische trombocytopenische purpura is een zeldzame aandoening waarbij overal in het lichaam plotseling kleine bloedstolsels ontstaan. Het ontstaan van deze bloedstolseltjes betekent dat er een abnormaal groot aantal bloedplaatjes wordt gebruikt, met als gevolg een sterke daling van het aantal bloedplaatjes in de bloedstroom.

Het hemolytisch-uremisch syndroom is een aandoening waarbij het aantal bloedplaatjes plotseling daalt, rode bloedcellen worden vernietigd en de nieren niet meer functioneren. Het hemolytisch-uremisch syndroom komt zelden voor, maar kan optreden bij bepaalde bacteriële infecties en door het gebruik van bepaalde chemotherapeutische geneesmiddelen, onder andere mitomycine Handelsnaam
Mitomycin‑C Kyowa
Mutamycin
. Dit syndroom komt het meest voor bij baby's, kleine kinderen en vrouwen die zwanger of pas bevallen zijn, maar kan ook bij oudere kinderen, volwassenen en niet-zwangere vrouwen voorkomen.

illustrative-material.sidebar 2

Oorzaken van trombocytopenie

  • het beenmerg produceert te weinig bloedplaatjes
    • leukemie
    • lymfoom
    • aplastische anemie
    • overmatig alcoholgebruik
    • megaloblastaire vormen van anemie, waaronder anemie (bloedarmoede) als gevolg van vitamine-B12- en foliumzuurtekort
    • bepaalde beenmergaandoeningen
  • een vergrote milt houdt bloedplaatjes vast
    • levercirrose met miltvergroting door bloedstuwing
    • myelofibrose
    • ziekte van Gaucher
    • bloedplaatjes worden uitverdund
    • grote bloedtransfusies of wisseltransfusies met opgeslagen bloed dat te weinig bloedplaatjes bevat
    • cardiopulmonale bypassoperatie
  • verbruik of vernietiging van bloedplaatjes neemt toe
    • auto-immuuntrombocytopenische purpura
    • HIV-infectie
    • geneesmiddelen als heparine, kinidine, kinine, sulfaatantibiotica, sommige orale middelen die worden gebruikt bij diabetes mellitus, goudverbindingen, rifampicine
    • aandoeningen waarbij wijdverspreid stolling in de bloedvaten optreedt, zoals complicaties tijdens de zwangerschap/bevalling, kanker, bloedvergiftiging (sepsis) door gramnegatieve bacteriën, hersenletsel door een ongeval
    • trombotische trombocytopenische purpura
    • hemolytisch-uremisch syndroom
    • paroxismale nachtelijke hemoglobinurie

Symptomen en complicaties

Een huidbloeding kan het eerste symptoom zijn van te weinig bloedplaatjes. Er verschijnen vaak veel kleine rode puntjes op de huid van de onderbenen en bij kleine letsels kunnen kleine verspreide bloeduitstortingen ontstaan. Bloedend tandvlees kan voorkomen en urine en ontlasting kunnen bloed bevatten. De menstruatie kan ongewoon hevig verlopen. De bloeding kan moeilijk te stoppen zijn.

Naarmate het aantal bloedplaatjes afneemt, worden de bloedingen ernstiger. Bij patiënten met zeer weinig bloedplaatjes kunnen, zelfs zonder dat er sprake van letsel is, grote darmbloedingen en levensbedreigende hersenbloedingen ontstaan.

De snelheid waarmee symptomen ontstaan, kan variëren, afhankelijk van de oorzaak van de trombocytopenie. Zo ontstaan bij trombotische trombocytopenische purpura en het hemolytisch-uremisch syndroom de symptomen acuut. Bij auto-immuuntrombocytopenische purpura kunnen de symptomen acuut, maar ook geleidelijk en sluipend ontstaan.

De symptomen bij trombotische trombocytopenische purpura verschillen duidelijk van die bij het hemolytisch-uremisch syndroom. Bij trombotische trombocytopenische purpura kunnen de kleine bloedstolsels die ontstaan (en de bloedplaatjes opgebruiken) een breed scala aan symptomen en complicaties veroorzaken, waarvan een aantal levensbedreigend kan zijn. Symptomen als gevolg van bloedstolsels in de hersenen zijn onder meer hoofdpijn, verwardheid, epileptische aanvallen en coma. Symptomen als gevolg van bloedstolsels elders in het lichaam zijn onder meer hartritmestoornissen, bloed in de urine bij nierbeschadiging en buikpijn. De voornaamste symptomen en complicaties van het hemolytisch-uremisch syndroom zijn het gevolg van nierbeschadiging, die vaak ernstig is en tot nierinsufficiëntie kan leiden.

Diagnostisch onderzoek

Bij mensen met abnormale bloeduitstortingen en bloedingen wordt aan trombocytopenie gedacht. Bij patiënten met een aandoening waarbij trombocytopenie kan voorkomen, wordt routinematig het aantal bloedplaatjes bepaald. Soms wordt trombocytopenie ontdekt bij patiënten zonder bloedingen of blauwe plekken wanneer om andere redenen bloedonderzoek wordt verricht.

Om de aandoening te kunnen behandelen is het van essentieel belang dat de oorzaak van de trombocytopenie wordt vastgesteld. Bepaalde symptomen kunnen soms op de oorzaak wijzen. De patiënt heeft bijvoorbeeld meestal koorts wanneer de trombocytopenie het gevolg van een infectie is. De patiënt heeft daarentegen meestal geen koorts wanneer auto-immuuntrombocytopenische purpura, trombotische trombocytopenische purpura of het hemolytisch-uremisch syndroom de oorzaak is. Een vergrote milt, die tijdens lichamelijk onderzoek kan worden waargenomen, duidt erop dat de milt bloedplaatjes vasthoudt en dat de trombocytopenie het gevolg is van de aandoening die de vergrote milt veroorzaakt. De diagnose ‘hemolytisch-uremisch syndroom' wordt gesteld wanneer uit bloedonderzoek een slechte nierfunctie blijkt met hoge concentraties ureum en creatinine.

Met microscopisch onderzoek van het bloed of bepaling van het aantal en het volume van de bloedplaatjes kan de ernst van de trombocytopenie worden vastgesteld en kunnen aanwijzingen voor de oorzaak worden gevonden. Een monster uit het beenmerg (beenmergpunctie en beenmergbiopsie) (zie Symptomen en diagnostisch onderzoek bij bloedziekten: Beenmergonderzoek) voor microscopisch onderzoek kan nodig zijn om informatie te verkrijgen over de aanmaak van bloedplaatjes. Omdat recent bekend is geworden dat trombotische trombocytopenische purpura ontstaat als er een tekort is aan een eiwit dat de von Willebrand-factor in kleine stukjes moet knippen (genaamd ‘ADAMTS13'), is een laboratoriumbepaling naar dit eiwit tegenwoordig essentieel in de diagnostiek.

Behandeling

Patiënten met een zeer laag aantal bloedplaatjes worden vaak opgenomen of krijgen het advies in bed te blijven om letsel te voorkomen. Bij een ernstige bloeding kunnen via een transfusie bloedplaatjes worden toegediend.

De trombocytopenie wordt vaak gecorrigeerd door de onderliggende aandoening te behandelen. Trombocytopenie als gevolg van een geneesmiddel herstelt zich meestal nadat gebruik van het geneesmiddel is gestaakt. De effecten van antilichamen die bij auto-immuuntrombocytopenische purpura de bloedplaatjes vernietigen, kunnen tijdelijk worden geblokkeerd met een corticosteroïde (zoals prednison Handelsnaam
Prednison
), waardoor het aantal bloedplaatjes stijgt. Danazol Handelsnaam
Danatrol
kan een vergelijkbaar effect hebben als prednison Handelsnaam
Prednison
. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken, zoals cyclofosfamide Handelsnaam
Endoxan
Cycloblastine
en soms azathioprine Handelsnaam
Imuran
, kunnen de vorming van antilichamen tegengaan. Bij de meeste patiënten met auto-immuuntrombocytopenische purpura moet uiteindelijk de milt operatief worden verwijderd (splenectomie) om het aantal bloedplaatjes weer te laten stijgen. Patiënten met trombotische trombocytopenische purpura worden vaak behandeld met plasmatransfusies plus plasmaferese. (zie Bloedtransfusie:Afstaan van bloedKader)

Deze twee procedures samen worden ‘plasma-uitwisseling' genoemd.

Sommige oorzaken van trombocytopenie kunnen met complicaties gepaard gaan die langdurig moeten worden behandeld. Het aantal bloedplaatjes neemt bijvoorbeeld toe wanneer patiënten herstellen van het hemolytisch-uremisch syndroom, maar niertransplantatie of levenslange dialyse kan nodig zijn als de nierinsufficiëntie blijft bestaan.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Hereditaire hemorragische teleangiëctasie

Volgende: Trombofilie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer