MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

De ziekte van von Willebrand

De ziekte van von Willebrand is een erfelijk tekort aan of een erfelijke afwijking van de von Willebrand-factor, een eiwit dat een rol speelt bij het functioneren van de bloedplaatjes.

De von Willebrand-factor (vWF) bevindt zich in het plasma, de bloedplaatjes en de wand van de bloedvaten. Wanneer deze factor ontbreekt of defect is, blijven de bloedplaatjes niet op de plaats van het letsel aan de bloedvatwand kleven. Het gevolg is dat de bloeding niet zo snel stopt als zou moeten.

Symptomen en diagnostisch onderzoek

Een patiënt met de ziekte van von Willebrand heeft vaak een ouder met een voorgeschiedenis van stollingsproblemen. Kenmerkend is dat een kind gemakkelijk bloeduitstortingen krijgt of overmatig bloedt na een snee, bij het trekken van een tand of kies of tijdens een operatie. Bij jonge vrouwen kan het bloedverlies tijdens de menstruatie toenemen. Van tijd tot tijd kan de bloeding verergeren. Anderzijds kunnen hormonale veranderingen, spanningen, zwangerschap, ontsteking en infecties het lichaam aanzetten meer von Willebrand-factor te produceren, waardoor het vermogen van de bloedplaatjes tijdelijk toeneemt om aan de bloedvatwand te kleven en de bloeding te stoppen.

Uit laboratoriumonderzoek blijkt gewoonlijk dat de bloedingstijd abnormaal lang is. De bloedingstijd is de tijd die verstrijkt tussen het aanbrengen van een klein sneetje in de onderarm en het stoppen van de bloeding. Ook kan de hoeveelheid von Willebrand-factor in het bloed worden bepaald. Doordat de von Willebrand-factor het eiwit is dat het transport van een belangrijke stollingsfactor (factor VIII) in het bloed verzorgt, kan ook de hoeveelheid factor VIII in het bloed zijn afgenomen.

Behandeling

Veel patiënten met de ziekte van von Willebrand hoeven nooit te worden behandeld. Bij een hevige bloeding kunnen via een transfusie geconcentreerde bloedstollingsfactoren, waaronder von Willebrand-factor, worden toegediend. Bij sommige lichte vormen van de aandoening kan het geneesmiddel desmopressine Handelsnaam
Minrin
Octostim
worden toegediend. Hierdoor neemt de hoeveelheid von Willebrand-factor lang genoeg toe om operatieve of tandheelkundige ingrepen zonder transfusies te kunnen uitvoeren.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Allergische purpura

Volgende: Diffuse intravasale bloedstolling

Illustraties
Tabellen
Disclaimer