MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Acute myeloïde leukemie

Acute myeloïde leukemie is een levensbedreigende aandoening waarbij die cellen kwaadaardig worden die zich normaal gesproken tot neutrofiele granulocyten, basofiele granulocyten, eosinofiele granulocyten en monocyten ontwikkelen, waardoor de normale cellen in het beenmerg snel worden verdrongen.

Acute myeloïde leukemie (AML) is de meest voorkomende vorm van leukemie bij volwassenen, maar komt ook wel bij mensen van andere leeftijden voor.

Bij acute myeloïde leukemie stapelen onrijpe leukemiecellen zich snel op in het beenmerg en vernietigen en verdringen daar de cellen die normale bloedcellen produceren. De leukemiecellen komen in het bloed terecht en worden naar andere organen gevoerd, waar ze verder groeien en zich delen. Ze kunnen kleine tumoren (chloromen) in of net onder de huid of het tandvlees of in de ogen vormen.

Acute promyelocytenleukemie is een subtype van acute myeloïde leukemie. Bij dit subtype verhinderen chromosomale veranderingen in promyelocyten (cellen in een vroeg stadium van de ontwikkeling tot rijpe neutrofiele granulocyten) binding en activering van vitamine A. Zonder vitamine-A-activiteit wordt de normale celrijping verstoord en hopen abnormale promyelocyten zich op.

illustrative-material.sidebar 1

Myelodysplastische syndromen

Bij myelodysplastische syndromen ontstaat een lijn van identieke cellen (kloon) in het beenmerg, dat door deze cellen in beslag wordt genomen. Deze abnormale cellen groeien en rijpen niet op de normale wijze, met als gevolg tekorten aan rode bloedcellen, witte bloedcellen en bloedplaatjes. Bij sommige patiënten is voornamelijk de vorming van rode bloedcellen aangetast. Myelodysplastische syndromen ontstaan meestal bij mensen ouder dan 50 jaar en bij mannen meer dan twee keer zo vaak als bij vrouwen.

De oorzaak is meestal niet bekend. Bij sommige patiënten kan evenwel blootstelling van het beenmerg aan straling of aan bepaalde chemotherapeutische middelen een rol spelen.

Symptomen ontstaan zeer langzaam. Vermoeidheid, zwakte en andere symptomen van bloedarmoede komen veel voor. Er kan koorts als gevolg van infecties ontstaan als het aantal witte bloedcellen afneemt. Als het aantal bloedplaatjes daalt, kunnen gemakkelijk blauwe plekken en abnormale bloedingen ontstaan. Er kan aan een myelodysplastisch syndroom worden gedacht wanneer iemand onverklaarbaar langdurig bloedarmoede heeft. Om de diagnose te kunnen stellen, is een beenmergbiopsie nodig.

Patiënten met een myelodysplastisch syndroom hebben vaak een transfusie van rode bloedcellen nodig. Transfusie met bloedplaatjes vindt alleen plaats bij patiënten met een niet te stelpen bloeding of als een operatie nodig is bij een patiënt met te weinig bloedplaatjes. Patiënten met weinig neutrofiele granulocyten (de witte bloedcellen die infecties bestrijden) kunnen baat hebben bij periodieke injecties met een speciaal eiwit, ‘koloniestimulerende factor' genaamd.

Deze syndromen worden tot de ziekte ‘leukemie' gerekend, maar verlopen langzaam, in de loop van enkele maanden tot jaren. Bij 10 tot 30% van de patiënten gaat een myelodysplastisch syndroom over in acute myeloïde leukemie

Symptomen en diagnostisch onderzoek

De eerste symptomen van acute myeloïde leukemie lijken veel op die van acute lymfatische leukemie. (zie Leukemie: Acute lymfatische leukemie) Hoewel meningitis minder vaak voorkomt dan bij acute lymfatische leukemie kunnen ook acute myeloïde leukemiecellen ontsteking veroorzaken van de vliezen die de hersenen en het ruggenmerg bedekken (meninges).

Het diagnostisch onderzoek bij acute myeloïde leukemie verloopt net als bij acute lymfatische leukemie. Vrijwel altijd wordt een beenmergbiopsie (zie Symptomen en diagnostisch onderzoek bij bloedziekten: Beenmergonderzoek) uitgevoerd om de diagnose te bevestigen en acute myeloïde leukemie te onderscheiden van andere vormen van leukemie.

Prognose en behandeling

Zonder behandeling overlijden de meeste patiënten met acute myeloïde leukemie binnen enkele weken tot maanden nadat de diagnose is gesteld. Met behandeling blijft 20 tot 40% van de patiënten ten minste 5 jaar zonder terugval in leven. Omdat een terugval vrijwel altijd in de eerste 5 jaar na de eerste behandeling optreedt, worden de meeste patiënten die na 5 jaar nog leukemievrij zijn als genezen beschouwd. De slechtste prognose geldt voor patiënten ouder dan 60 jaar, voor patiënten die acute myeloïde leukemie krijgen nadat ze wegens een andere vorm van kanker met chemotherapie of bestraling zijn behandeld en voor patiënten bij wie de leukemie langzaam ontstaat na een periode van maanden tot jaren met afwijkende aantallen bloedcellen.

De behandeling is erop gericht een snelle remissie (vernietiging van alle leukemiecellen) te bereiken. Acute myeloïde leukemie reageert echter op minder geneesmiddelen dan acute lymfatische leukemie. Verder worden de patiënten door de behandeling vaak eerst zieker voordat ze opknappen. De behandeling onderdrukt namelijk de activiteit van het beenmerg waardoor het aantal witte bloedcellen, vooral neutrofiele granulocyten, daalt. Bij een laag aantal neutrofiele granulocyten is de kans op een infectie groot. Er worden uitermate strenge voorzorgsmaatregelen getroffen om infecties te voorkomen. Infecties die desondanks toch ontstaan, worden onmiddellijk behandeld. Ook zijn steeds transfusies van rode bloedcellen en bloedplaatjes nodig.

De eerste geneesmiddelenkuur (inductiebehandeling) bestaat meestal uit cytarabine Handelsnaam
Cytosar Alexan
, die gedurende 7 dagen via continue infusie wordt toegediend, en daunorubicine Handelsnaam
Cerubidine
(of idarubicine Handelsnaam
Zavedos
of mitoxantron Handelsnaam
Novantrone
) gedurende 3 dagen.

Als de acute myeloïde leukemie in remissie is, krijgt de patiënt meestal een aantal weken tot maanden na de eerste kuur enkele kuren aanvullende chemotherapie (consolidatiebehandeling) om ervoor te zorgen dat zoveel mogelijk leukemiecellen worden vernietigd. Preventieve behandeling van de hersenen is meestal niet nodig. Van langdurige chemotherapie met lage doseringen (zoals bij acute lymfatische leukemie) is niet aangetoond dat de overlevingsduur erdoor verbetert.

Patiënten die niet op behandeling reageren en jonge patiënten in remissie met een grote kans op terugval (wat vaak het geval is bij bepaalde chromosomale afwijkingen) kunnen met intensieve chemotherapie in combinatie met stamceltransplantatie (zie Transplantatie: Stamceltransplantatie) worden behandeld.

Bij een terugval is aanvullende chemotherapie bij patiënten die geen stamceltransplantatie kunnen ondergaan minder effectief en wordt vaak slecht verdragen. Een andere vorm van chemotherapie is zeer effectief bij jongeren en bij patiënten bij wie de eerste remissie langer dan 1 jaar aanhoudt. Er worden veel factoren in overweging genomen bij de beslissing of aanvullende intensieve chemotherapie aan te raden is bij patiënten met acute myeloïde leukemie in remissie. Een nieuw geneesmiddel, ‘gemtuzumab ozogamicine' genaamd, is een combinatie van een antilichaam en een chemotherapeutisch middel waarmee wordt gepoogd specifiek leukemiecellen aan te vallen. Dit middel is soms werkzaam bij patiënten die een terugval hebben doorgemaakt. De voordelen op lange termijn van dit middel zijn nog niet bekend.

Patiënten met acute promyelocytaire leukemie kunnen worden behandeld met een type vitamine A met de naam ‘all-trans-retinoïnezuur'. De resultaten zijn optimaal wanneer ook chemotherapie wordt gegeven. Momenteel kan meer dan 70% van de patiënten met acute promyelocytaire leukemie worden genezen. Ook zijn chemische arsenicumverbindingen op een eigen wijze werkzaam bij dit subtype acute myeloïde leukemie.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Acute lymfatische leukemie

Volgende: Chronische lymfatische leukemie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer