MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Chronische lymfatische leukemie

Chronische lymfatische leukemie is een aandoening waarbij rijpe lymfocyten kwaadaardig worden en geleidelijk normale cellen in lymfeklieren vervangen.

Meer dan driekwart van de patiënten met chronische lymfatische leukemie (CLL) is ouder dan 60 jaar. Deze vorm van leukemie komt niet bij kinderen voor en komt 2 tot 3 keer vaker bij mannen voor dan bij vrouwen. Chronische lymfatische leukemie is de meest voorkomende vorm van leukemie in Noord-Amerika en Europa, maar komt zelden voor in Japan en Zuidoost-Azië. Dit duidt erop dat erfelijke factoren mogelijk een rol spelen bij het ontstaan van deze ziekte.

Het aantal kwaadaardige rijpe lymfocyten neemt het eerst toe in het bloed en de lymfeklieren. Daarna verspreiden deze cellen zich naar de milt en de lever, die gaan opzetten. Kwaadaardige lymfocyten dringen ook het beenmerg binnen, waar ze normale cellen verdringen. Daardoor dalen de aantallen rode bloedcellen, normale witte bloedcellen en bloedplaatjes in het bloed. De hoeveelheid antilichamen (eiwitten waarmee infecties worden bestreden) neemt eveneens af. Het immuunsysteem, dat het lichaam normaal gesproken tegen vreemde organismen en stoffen beschermt, wordt soms op een dwaalspoor gebracht en reageert dan op gezond lichaamsweefsel dat vervolgens wordt vernietigd. Deze verkeerde activiteit leidt soms tot vernietiging van rode bloedcellen en bloedplaatjes.

In 95% van de gevallen is chronische lymfatische leukemie een ziekte van B-lymfocyten (B-cellen). (zie Biologie van het afweersysteem: Lymfocyten)

Er zijn nog andere vormen van chronische lymfatische leukemie dan chronische B-celleukemie. Bij haarcelleukemie (een traag groeiende ongebruikelijke vorm van B-celleukemie) worden grote aantallen abnormale witte bloedcellen geproduceerd met duidelijke haarachtige uitstulpingen die microscopisch zichtbaar zijn. T-celleukemie (leukemie van T-lymfocyten) komt veel minder vaak voor dan B-celleukemie. Het Sézary-syndroom is een zeldzame vorm van T-celleukemie. Deze vorm van leukemie gaat uit van een huidtumor, ‘mycosis fungoides' genaamd (zie Lymfomen:Non-hodgkinlymfomenKader), waarin kwaadaardige T-lymfocyten snel groeien en zich snel vermenigvuldigen, in de bloedbaan terechtkomen en daar leukemiecellen worden.

Symptomen en diagnostisch onderzoek

In de vroege stadia van chronische lymfatische leukemie hebben de meeste patiënten geen symptomen. De diagnose wordt dan alleen gesteld op basis van het verhoogde aantal witte bloedcellen. In een later stadium kunnen symptomen ontstaan als opgezette lymfeklieren, moeheid, gebrek aan eetlust, gewichtsverlies, kortademigheid bij inspanning en een vol gevoel in de buik doordat de milt is vergroot.

Naarmate chronische lymfatische leukemie voortschrijdt, wordt de patiënt bleek en ontstaan er gemakkelijk bloeduitstortingen. Bacteriële infecties en virus- en schimmelinfecties ontstaan pas in een laat stadium van de ziekte.

Soms wordt de aandoening bij toeval ontdekt wanneer om een andere reden bloedonderzoek wordt gedaan en daarbij een verhoogd aantal lymfocyten wordt gevonden. Meestal is geen beenmergbiopsie nodig om de diagnose te bevestigen, omdat met speciale tests kan worden vastgesteld welke typen lymfocyten zich in het bloed bevinden. Uit bloedonderzoek kan verder blijken dat de patiënt een verlaagd aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes heeft en dat de hoeveelheid antilichamen is afgenomen.

Prognose

De meeste vormen van chronische lymfatische leukemie verlopen langzaam. Er wordt vastgesteld hoe ver de ziekte zich heeft ontwikkeld (stagering) om de overlevingsduur van de patiënt te voorspellen. Stagering is gebaseerd op factoren als het aantal lymfocyten in het bloed en het beenmerg, de grootte van de lever en de milt, het aantal bloedplaatjes en de aan- of afwezigheid van bloedarmoede.

Patiënten met B-celleukemie zijn vaak 10 tot 20 jaar of langer nadat de diagnose gesteld is nog in leven en hoeven in de vroege stadia gewoonlijk niet te worden behandeld. Patiënten met bloedarmoede of patiënten met te weinig bloedplaatjes moeten vaak eerder worden behandeld en hebben een minder gunstige prognose. Overlijden is vaak het gevolg van het feit dat het beenmerg niet meer in staat is voldoende normale bloedcellen te produceren om zuurstof te vervoeren, infecties te bestrijden en bloedingen te voorkomen. De prognose voor patiënten met T-celleukemie is meestal slechter.

Patiënten met chronische lymfatische leukemie zijn gevoeliger voor het ontstaan van andere vormen van kanker, zoals huid- en longkanker, waarschijnlijk als gevolg van veranderingen in het immuunsysteem. Chronische lymfatische leukemie kan ook overgaan in een agressievere vorm van lymfoom.

Behandeling

Omdat chronische lymfatische leukemie zich langzaam ontwikkelt, hoeven veel patiënten jarenlang niet te worden behandeld, totdat het aantal lymfocyten begint toe te nemen, de lymfeklieren groter worden of het aantal rode bloedcellen of bloedplaatjes daalt.

Geneesmiddelen waarmee de ziekte zelf wordt bestreden, geven verlichting van de symptomen en zorgen ervoor dat opgezette lymfeklieren en de vergrote milt kleiner worden, maar genezen de patiënt niet. Bij chronische B-celleukemie bestaat de eerste behandeling uit alkylerende middelen zoals chloorambucil Handelsnaam
Leukeran
, die kankercellen doden door het DNA daarvan te verstoren, of uit het geneesmiddel fludarabine Handelsnaam
Fludara
, dat intraveneus wordt toegediend. Met elk van deze behandelingen kan chronische lymfatische leukemie maanden tot vele jaren onder controle worden gehouden. Deze middelen kunnen ook opnieuw met succes worden gebruikt wanneer de leukemie recidiveert. Uiteindelijk wordt chronische lymfatische leukemie ongevoelig (resistent) voor deze medicatie, reden waarom soms een experimentele behandeling met andere middelen of met monoklonale antilichamen (zoals alemtuzumab) wordt overwogen. Bij haarcelleukemie zijn 2-chloordeoxyadenosine en pentostatine zeer effectief: de ziekte kan er meer dan 15 jaar mee onder controle worden gehouden.

Bloedarmoede als gevolg van een verlaagd aantal rode bloedcellen wordt behandeld met bloedtransfusies en soms met injecties met erytropoëtine of darbepoëtine Handelsnaam
Aranesp
(geneesmiddelen die de aanmaak van rode bloedcellen stimuleren). Een te laag aantal bloedplaatjes wordt met transfusies van bloedplaatjes bestreden en infecties worden met antibiotica behandeld. Bestraling wordt toegepast om opgezette lymfeklieren of een vergrote lever of milt te verkleinen als deze organen ongemak veroorzaken en chemotherapie geen effect heeft.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Acute myeloïde leukemie

Volgende: Chronische myeloïde leukemie

Illustraties
Tabellen
Disclaimer