MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

X-gebonden agammaglobulinemie (ziekte van Bruton)

X-gebonden agammaglobulinemie (ziekte van Bruton) is een erfelijke immunodeficiëntie veroorzaakt door een afwijking in het X-chromosoom en resulterend in weinig of geen B-lymfocyten en zeer geringe hoeveelheden antilichamen.

X-gebonden agammaglobulinemie komt alleen bij jongens voor. Gedurende ongeveer de eerste zes maanden na de geboorte beschermen antilichamen van de moeder tegen infectie. Rond de leeftijd van zes maanden krijgen zuigelingen steeds vaker recidiverende infecties van de oren, neusbijholten, longen en botten, gewoonlijk door bacteriën als Pneumococcus, Haemophilus en Streptococcus. Ook kunnen zich enkele zeldzame vormen van virale herseninfectie voordoen. Het risico van kanker is verhoogd.

Gedurende het gehele leven worden infusen van immunoglobuline toegediend om infecties te helpen voorkomen. Er worden direct antibiotica gegeven om bacteriële infecties te behandelen, eventueel continu. Ondanks deze maatregelen doen zich vaak chronische neusbijholte- en longinfecties voor. Met behandeling hoeft de levensduur niet verkort te zijn.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij zuigelingen

Illustraties
Tabellen
Disclaimer