MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Syndroom van Wiskott-Aldrich

Het syndroom van Wiskott-Aldrich is een erfelijke immunodeficiëntie die wordt gekenmerkt door afwijkende antilichamen en T-lymfocyten, een laag aantal bloedplaatjes en eczeem.

Het syndroom van Wiskott-Aldrich komt alleen bij jongens voor. Het aantal bloedplaatjes is laag. Daardoor kunnen bloedingen, gewoonlijk bloederige diarree, het eerste symptoom zijn. Ook kan al op jonge leeftijd eczeem optreden. De gevoeligheid voor infecties, vooral van de luchtwegen, is verhoogd doordat de hoeveelheden antilichamen klein zijn en de T-lymfocyten slecht functioneren. Er bestaat een verhoogd risico van bepaalde vormen van kanker, zoals lymfoom en leukemie.

Stamceltransplantatie is noodzakelijk voor overleving. Indien deze achterwege blijft, overlijden de meeste jongens met deze aandoening tegen het vijftiende levensjaar. Chirurgische verwijdering van de milt kan de bloedingsproblemen verlichten. Er worden voortdurend antibiotica toegediend om infecties te voorkomen en ook immunoglobulinen kunnen zinvol zijn.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Selectief tekort aan antilichamen

Volgende: Voorbijgaande hypogammaglobulinemie bij zuigelingen

Illustraties
Tabellen
Disclaimer