MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Hyper‑IgE‑syndroom

Het hyper-IgE-syndroom (of Job-syndroom) is een erfelijke immunodeficiëntie met een zeer hoge concentratie IgE en normale hoeveelheden van andere antilichaamklassen, met recidiverende infecties als gevolg.

Bij de meeste patiënten met hyper-IgE-syndroom, zijn de neutrofiele granulocyten afwijkend. Een neutrofiele granulocyt is een type witte bloedcel dat ook een fagocyt is, dat wil zeggen een cel die bacteriën opneemt en doodt. De oorzaak van de afwijking is onbekend. De huid, gewrichten, longen of andere organen kunnen geïnfecteerd zijn, gewoonlijk met Stafylokokken. Veel patiënten met deze aandoening hebben zwakke botten en daardoor vaak botbreuken. Sommigen hebben symptomen van allergie, zoals eczeem, verstopte neus en astma. De gelaatstrekken kunnen grof zijn.

Voortdurend of met tussenpozen worden antibiotica, vaak trimethoprim/sulfamethoxazol Handelsnaam
Co‑Trimoxazol
Bactrimel
Eusaprim
Sulfotrim
(co-trimoxazol), tegen de stafylokokkeninfecties gegeven. De levensduur is afhankelijk van de ernst van de longinfecties.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Ernstige gecombineerde immunodeficiëntie

Volgende: Immunodeficiëntie door miltaandoeningen

Illustraties
Tabellen
Disclaimer