MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Mastocytose

Mastocytose is een abnormale ophoping van mestcellen in de huid en soms in diverse andere delen van het lichaam.

Mastocytose is zeldzaam. Het verschilt van typische allergische reacties, omdat het meer chronisch is dan episodisch. Mastocytose ontstaat wanneer mestcellen in aantal toenemen en zich gedurende een periode van jaren in weefsels ophopen. Mestcellen, die deel uitmaken van het afweersysteem, produceren histamine, een stof die betrokken is bij allergische reacties en de productie van maagzuur. Doordat het aantal mestcellen toeneemt, neemt de histaminespiegel toe.

Er zijn drie hoofdvormen van mastocytose. Bij een zeldzame vorm hopen mestcellen zich op als een enkelvoudige massa in de huid (een mastocytoom). Een mastocytoom ontwikkelt zich meestal bij kinderen die jonger zijn dan 6 maanden. Bij een vorm die ‘urticaria pigmentosa' wordt genoemd, hopen mestcellen zich op in verschillende gebieden van de huid waardoor kleine roodbruine vlekken of bulten ontstaan. In zeldzame gevallen leidt urticaria pigmentosa tot systemische mastocytose op volwassen leeftijd. Bij systemische mastocytose hopen mestcellen zich op in huid, maag, darmen, lever, milt, lymfeklieren en botten.

Symptomen en diagnose

Eén enkel mastocytoom veroorzaakt geen symptomen. Door wrijven of krabben van de vlekken bij urticaria pigmentosa kunnen deze gaan jeuken. De jeuk kan worden verergerd door veranderingen in temperatuur, contact met kleding of andere materialen of gebruik van bepaalde geneesmiddelen. Ook consumptie van warme dranken, gekruid voedsel of alcohol kan de jeuk verergeren. Wrijven of krabben van de vlekken kan leiden tot netelroos en kan de huid rood doen verkleuren. Er kunnen opvliegingen optreden en uitgebreide reacties, inclusief anafylactische reacties.

Systemische mastocytose veroorzaakt jeuk en opvliegingen. Er kunnen hierbij uitgebreide reacties optreden, die meestal ernstig zijn, o.a. anafylactoïde reacties. Anafylactoïde reacties lijken op anafylactische reacties, maar ze worden niet door een allergeen opgewekt. Botpijn en buikpijn komen vaak voor. Maagzweren en chronische diarree kunnen ontstaan doordat de maag te veel histamine produceert, wat de productie van maagzuur stimuleert.

De diagnose ‘urticaria pigmentosa' kan worden gesteld op basis van de aanwezigheid van de kenmerkende vlekken die, wanneer ze worden opengekrabd, netelroos en roodheid veroorzaken. Er kan ook een biopsie worden uitgevoerd. Bij een vermoeden van mastocytose die de huid aantast, wordt een stukje huid weggenomen en onder een microscoop onderzocht op mestcellen. Bij vermoeden van systemische mastocytose wordt een monster van het beenmerg of andere weefsels genomen.

Behandeling

Bij kinderen verdwijnt een mastocytoom meestal spontaan. Jeuk door urticaria pigmentosa kan met antihistaminica worden behandeld. Systemische mastocytose wordt behandeld met antihistaminica en histamine-2-blokkeerders (H2-blokkeerders) die de zuurproductie in de maag verminderen. (zie Maagaandoeningen:Gastro-oesofageale refluxTabellen)

Cromoglicinezuur Handelsnaam
Opticrom
Lomudal
Prevalin
toegediend door de mond kan spijsverteringsproblemen verlichten. Deze patiënten dienen altijd een injectiespuit met epinefrine Handelsnaam
Epinefrine
Epipen
(adrenaline) bij zich te dragen om in het geval van nood bij anafylactische reacties zichzelf te kunnen inspuiten. De huidsymptomen van mastocytose kunnen worden behandeld met ultraviolet licht en crèmes met corticosteroïd.

illustrative-material.sidebar 1

Anafylactoïd versus anafylactisch

Anafylactoïde reacties lijken op anafylactische reacties. Anafylactoïde reacties kunnen na eerste blootstelling aan een stof optreden, bijvoorbeeld een eerste injectie van bepaalde geneesmiddelen als polymyxine, pentamidine Handelsnaam
Pentacarinat
, opioïden of de contrastvloeistoffen die soms bij röntgenprocedures worden gebruikt. Anafylactoïde reacties zijn geen allergische reacties omdat ze niet worden veroorzaakt door IgE, het soort antilichaam dat bij allergische reacties is betrokken. De reactie wordt door de stof zelf veroorzaakt. Aspirine en andere niet-steroïde ontstekingsremmende middelen (NSAID's) kunnen bij sommige patiënten tot anafylactoïde reacties leiden, vooral bij patiënten met niet-seizoensgebonden allergische rhinitis en neuspoliepen.

Indien mogelijk worden contrastvloeistoffen bij röntgenprocedures vermeden bij mensen die anafylactoïde reacties tegen zulke stoffen hebben. Bij sommige aandoeningen kan de diagnose niet zonder contrastvloeistoffen worden gesteld. In dergelijke gevallen worden speciale contrastvloeistoffen gebruikt die het risico van reacties verminderen. Bovendien kan er, voordat de contrastvloeistof wordt ingespoten, een middel worden toegediend dat anafylactoïde reacties blokkeert, zoals prednison Handelsnaam
Prednison
, difenhydramine of efedrine.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Fysische urticaria

Volgende: Netelroos en angio-oedeem

Illustraties
Tabellen
Disclaimer