MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Hartafwijkingen

Eén op de 120 zuigelingen wordt met een hartafwijking geboren. Meestal is het geen ernstige afwijking. Afwijkingen van het hart betreffen een abnormale ontwikkeling van de wanden of kleppen of van de aan- of afvoerende bloedvaten van het hart.

Voor de geboorte gebruikt de foetus zuurstof die via de placenta uit het bloed van de moeder komt. De foetus ademt niet. Ook is de route die het bloed door het hart en de longen volgt bij een foetus anders. Na de geboorte moet de pasgeborene zijn eigen longen gebruiken om zuurstof op te nemen. Vandaar dat er kort na de geboorte in het hart en de bloedvaten veel veranderingen optreden.

Voor de geboorte wordt bloed dat nog niet door de longen is gestroomd (veneus of aderlijk bloed) vermengd met bloed dat al wel door de longen is gestroomd (arterieel of slagaderlijk bloed). Deze vermenging vindt plaats in het foramen ovale, een doorgang tussen de rechter en linker atrium (ofwel hartboezem, de bovenste holten waar het bloed het hart binnenkomt) en de ductus Botalli (of ductus arteriosus), een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt. Bij de foetus bevat zowel het veneuze als het arteriële bloed zuurstof zodat de vermenging van arterieel en veneus bloed geen invloed heeft op de hoeveelheid zuurstof die door het lichaam wordt rondgepompt. Na de geboorte worden arterieel en veneus bloed gewoonlijk niet vermengd. Het foramen ovale en ductus Botalli sluiten zich meestal binnen enkele dagen tot enkele weken na de geboorte.

Twee algemene processen zijn verantwoordelijk voor de meeste symptomen die het gevolg zijn van hartafwijkingen. Bij het ene proces wordt de bloedstroom gewijzigd of omgeleid (via een zogeheten ‘shunt'). Bij het andere proces wordt er onvoldoende bloed door het lichaam rondgepompt, meestal als gevolg van een afsluiting.

Een shunt kan er de oorzaak van zijn dat zuurstofarm bloed wordt vermengd met zuurstofrijk bloed dat naar de lichaamsweefsels wordt gepompt (rechts-links-shunt). Hoe minder zuurstof het bloed bevat (dat daardoor blauwachtig van kleur wordt) dat door het lichaam wordt gepompt, des te blauwer toont het lichaam, vooral de huid en de lippen. Dit wordt ‘cyanose' genoemd en duidt erop dat onvoldoende zuurstofrijk bloed de weefsels bereikt.

Door een shunt kan ook zuurstofrijk bloed, dat onder hoge druk wordt gepompt, worden vermengd met zuurstofarm bloed dat via de longslagader naar de longen wordt gepompt (links-rechts-shunt). Hierdoor wordt het lichaam zuurstofrijk bloed onthouden en neemt de druk in de longslagader toe. Door de hoge druk raken de longslagader en de longen beschadigd. De shunt is er uiteindelijk ook de oorzaak van dat onvoldoende bloed naar de rest van het lichaam wordt gepompt (hartfalen).

Bij hartfalen blijft er ook vaak bloed achter, meestal in de longen. Hartfalen kan ook ontstaan wanneer het hart niet krachtig genoeg pompt (bijvoorbeeld wanneer de baby met een zwakke hartspier is geboren) of wanneer de toevoer van het bloed naar het lichaam van de baby is afgesloten.

Afsluitingen kunnen ontstaan in de hartkleppen of in de afvoerende bloedvaten van het hart. De bloedstroom naar de longen wordt soms belemmerd door een vernauwing van de opening van de pulmonalisklep (pulmonalisstenose) of in de longslagader zelf (stenose van de longslagader). De bloedstroom door de aorta naar het lichaam wordt soms belemmerd door een vernauwing van de opening van de aortaklep (aortaklepstenose) of in de aorta zelf (aortacoarctatie).

Symptomen en diagnose

Hartafwijkingen veroorzaken in veel gevallen weinig of geen symptomen en kunnen zelfs tijdens een lichamelijk onderzoek van het kind niet worden ontdekt. Sommige geringe defecten veroorzaken pas later in het leven symptomen. Veel hartafwijkingen leiden echter op de kinderleeftijd wel tot symptomen. Aangezien zuurstofrijk bloed nodig is voor de normale groei, ontwikkeling en activiteit, is het mogelijk dat zuigelingen en kinderen met een hartafwijking niet groeien of normaal in gewicht toenemen. Ze kunnen zich niet volledig lichamelijk inspannen. In ernstiger gevallen kan cyanose ontstaan en heeft het kind mogelijk problemen met ademen of eten. De abnormale bloedstroom door het hart produceert meestal een vreemd geluid (ruis) dat met een stethoscoop hoorbaar is. In het overgrote deel van de gevallen worden hartgeruisen op de kinderleeftijd echter niet veroorzaakt door een hartafwijking en duiden niet op problemen. Door hartfalen gaat het hart snel slaan en hoopt zich in de longen of lever vaak vocht op.

Veel hartafwijkingen kunnen voor de geboorte door middel van echografie worden vastgesteld. Wanneer na de geboorte symptomen ontstaan of wanneer bepaalde hartgeruisen hoorbaar zijn, wordt een hartafwijking vermoed.

Voor de diagnose van een hartafwijking bij kinderen worden dezelfde technieken gebruikt als bij volwassenen. (zie Symptomen en diagnose van hart- en vaatziekten)

De arts kan soms de diagnose stellen door de gezinsleden specifieke vragen te stellen en door het kind lichamelijk te onderzoeken, een elektrocardiogram (ECG) en een röntgenfoto van de borstkas van het kind te maken. Met echocardiografie kunnen bijna alle specifieke afwijkingen worden vastgesteld. Hartkatheterisatie kan vaak kleine afwijkingen aan het licht brengen die niet met echocardiografie worden ontdekt. Ook kunnen de details van de afwijking met hartkatheterisatie duidelijker worden getoond.

Behandeling

Veel ernstige hartafwijkingen kunnen met een openhartoperatie doeltreffend worden verholpen. Wanneer de operatie moet worden uitgevoerd, hangt af van de aard, symptomen en ernst van de afwijking. Zo kan het misschien beter zijn om de operatie uit te stellen totdat het kind iets ouder is. Ernstige symptomen als gevolg van een hartafwijking worden echter het doeltreffendst verlicht door onmiddellijk een operatie uit te voeren.

Een vernauwing kan soms worden verminderd door een dun slangetje (katheter) via een bloedvat in een arm of been tot in het vernauwde gedeelte op te voeren. Een aan de katheter bevestigd ballonnetje wordt dan opgeblazen en dit verwijdt de vernauwing, die zich meestal in een klep bevindt (deze ingreep wordt ‘ballonvalvuloplastiek' genoemd) of in een bloedvat (ballonangioplastiek). (zie Coronaire hartziekte: Coronairangioplastiek)

Dankzij deze ingrepen met ballonkatheters hoeft het kind niet onder algehele narcose te worden gebracht of een openhartoperatie te ondergaan. De ingrepen zijn echter niet altijd even doeltreffend als een operatie.

Als de aorta of longslagader ernstig is verstopt, kan soms een tijdelijke shunt worden gemaakt om ervoor te zorgen dat er voldoende bloed blijft stromen. Een shunt kan met een katheterballon worden gemaakt, bijvoorbeeld tussen het rechter en linker atrium (ballonseptostomie). Anders kan het geneesmiddel prostaglandine E1 ( alprostadil Handelsnaam
Caverject
Muse
) worden toegediend om de ductus Botalli open te houden en zo het bloed tussen aorta en longslagader om te leiden. In zeldzame gevallen, wanneer geen enkele andere behandeling effect heeft, wordt een harttransplantatie uitgevoerd, maar doordat er een tekort aan donorharten bestaat, kan niet altijd voor deze ingreep worden gekozen.

De meeste kinderen met een ernstige hartafwijking hebben een verhoogd risico van levensbedreigende bacteriële infecties van het hart en de hartkleppen (endocarditis). Voorafgaand aan bepaalde behandelingen en ingrepen moeten ze antibiotica toegediend krijgen. (zie Infectieuze endocarditis)

illustrative-material.table-short 1

ANDERE AANGEBOREN AFWIJKINGEN

orgaan of orgaanstelsel

aangeboren afwijking

verschijnselen

behandeling

hart

hypoplastisch linkerhartsyndroom

onderontwikkelde linker hartkamer veroorzaakt onvermogen tot pompen van bloed naar het lichaam

tijdens een aantal operaties de linker hartkamer opbouwen

maag-darmkanaal

omfalokèle (navelbreuk) en gastroschisis

opening in de buik of verzwakking van buikspieren waardoor buikorganen naar buiten puilen

operatief sluiten van de buikwand

bewegingsapparaat

congenitale torticollis

abnormale draaiing van hoofd en nek

fysiotherapie, operatieve ingreep of injecties met botulinetoxine Handelsnaam
Botox
Dysport
Neurobloc

zenuwstelsel

porencefalie

op de plaats waar hersenweefsel ontbreekt, bevinden zich met vocht gevulde zakjes

geen behandeling beschikbaar; ventriculaire shunt kan mogelijk druk verminderen

hydro-anencefalie

extreme vorm van porencefalie, waarbij vrijwel geen hersenweefsel meer aanwezig is

geen behandeling beschikbaar

geslachtsorganen

verdwenen zaadballen (bilaterale anorchie, testiculaire regressie)

beide zaadballen ontbreken bij de geboorte

mannelijke hormonen toedienen ( testosteron Handelsnaam
Andriol
Testoderm
Testoviron
) voordat de puberteit begint

ogen

congenitaal glaucoom

glaucoom bij de geboorte; oogboldruk neemt toe (meestal in beide ogen); het oog wordt steeds boller en ziet er vervormd uit

operatie kort na de geboorte; tot aan de operatie worden oogdruppels toegediend; als het glaucoom niet wordt behandeld, kan blindheid ontstaan

congenitale cataract (staar)

cataract bij de geboorte; een gedeelte van de ooglens is troebel; meestal beperkt gezichtsvermogen

cataract zo snel mogelijk operatief verwijderen geeft de meeste kans op een normaal gezichtsvermogen

Open ductus Botalli

Bij een open ductus Botalli is het bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt (ductus arteriosus) niet gesloten, wat normaal binnen twee weken na de geboorte moet zijn gebeurd. Een links-rechts-shunt veroorzaakt extra bloedtoevoer en druk in de longen en kan mogelijk het longweefsel beschadigen. Vooral bij premature kinderen komen open ductus Botalli en longbeschadiging voor.

In de meeste gevallen veroorzaakt de afwijking geen symptomen. Wanneer er wel symptomen optreden, zijn dit gewoonlijk ademhalingsmoeilijkheden of cyanose. Deze symptomen zijn mogelijk al bij de geboorte aanwezig of treden pas enkele weken na de geboorte op. Wanneer de zuigeling geen symptomen heeft, vermoedt de arts meestal dat er sprake is van open ductus Botalli wanneer een hartgeruis hoorbaar is.

Door toediening van indometacine Handelsnaam
Dometin
Indocid
Indocollyre
Indoptol
, een geneesmiddel dat de aanmaak remt van chemische stoffen, ‘prostaglandinen' genaamd, sluit de ductus Botalli zich bij 80% van de zuigelingen. Indometacine Handelsnaam
Dometin
Indocid
Indocollyre
Indoptol
heeft het meeste effect als het tijdens de eerste tien dagen na de geboorte wordt toegediend en is doeltreffender bij premature dan voldragen pasgeborenen. De open ductus Botalli wordt operatief gesloten als dit met indometacine Handelsnaam
Dometin
Indocid
Indocollyre
Indoptol
niet is gelukt.

illustrative-material.figure-short 1

Open ductus Botalli: geen sluiting

Open ductus Botalli: geen sluiting

De ductus Botalli (of ductus arteriosus) is een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt. Via de ductus Botalli wordt het bloed van de foetus omgeleid zodat het niet door de longen stroomt. De foetus ademt geen lucht in en zijn bloed hoeft dus niet door de longen te gaan om zuurstof op te nemen. Na de geboorte moet het bloed in de longen van zuurstof worden voorzien en gewoonlijk sluit de ductus zich snel, meestal binnen enkele dagen tot 2 weken na de geboorte. Bij een open ductus Botalli is de verbinding niet gesloten, waardoor er zuurstofrijk bloed, dat voor het lichaam bestemd is, naar de longen kan terugstromen. Daardoor kunnen de bloedvaten in de longen overbelast raken en het lichaam te weinig zuurstofrijk bloed krijgen.

Atrium- en ventrikelseptumdefecten

Bij een atrium- en ventrikelseptumdefect zijn er openingen in de wanden of tussenschotten (septa) die het hart in een linker en rechter helft verdelen. Een atriumseptumdefect bevindt zich tussen de bovenste holten van het hart (de atria of boezems) waarin het bloed binnenkomt. Een ventrikelseptumdefect bevindt zich tussen de onderste holten (de ventrikels of hartkamers) die het bloed wegpompen. Deze openingen zijn vaak de oorzaak van een links-rechts-shunt van bloed. In veel gevallen, vooral in het eerste levensjaar, sluit een atriumseptumdefect zich vanzelf. Ventrikelseptumdefecten sluiten zich meestal binnen de eerste twee levensjaren.

Zuigelingen en de meeste oudere kinderen met een atriumseptumdefect hebben geen symptomen. In ernstiger gevallen kunnen kinderen last krijgen van hartgeruisen, vermoeidheid en ademhalingsproblemen. De symptomen die een atriumseptumdefect veroorzaakt, verergeren met de leeftijd. Op middelbare leeftijd kan bijvoorbeeld hartfalen ontstaan.

Ventrikelseptumdefecten kunnen variëren van kleine openingen die mogelijk wel een hartgeruis maar geen symptomen veroorzaken en zich gewoonlijk vanzelf sluiten, tot grotere openingen die bij zuigelingen symptomen veroorzaken. Ernstige ventrikelseptumdefecten veroorzaken meestal ernstiger symptomen dan atriumseptumdefecten omdat bij de eerste meer bloed door de shunt stroomt. Gezien de ontwikkeling die de longen doormaken, neemt de bloedstroom door de shunt in de eerste zes weken na de geboorte toe. Het geruis wordt meestal luider en de symptomen (gewoonlijk een snelle ademhaling, transpireren en slecht drinken) verergeren. Lichte symptomen van een ventrikelseptumdefect kunnen soms worden behandeld met diuretica (vochtafdrijvende middelen) als furosemide Handelsnaam
Lasix
Lasiletten
of met een geneesmiddel als captopril Handelsnaam
Capoten
, dat de weerstand vermindert die het bloed ondervindt bij wegpompen door het lichaam. Als atrium- en ventrikelseptumdefecten groot zijn of symptomen veroorzaken, worden ze meestal operatief gesloten.

illustrative-material.figure-short 2

Septumdefect: een opening in de hartwand

Septumdefect: een opening in de hartwand

Een septumdefect is een opening in de wand (septum of tussenschot) die het hart in een linker en een rechter helft verdeelt. Een atriumseptumdefect bevindt zich tussen de bovenste hartholten (atria of boezems), een ventrikelseptumdefect tussen de onderste hartholten (ventrikels of kamers). Bij beide defecten lekt er zuurstofrijk bloed weg dat voor het lichaam bestemd is. Het bloed wordt naar de longen teruggevoerd in plaats van naar de rest van het lichaam.

Tetralogie van Fallot

Bij tetralogie van Fallot treden vier specifieke hartafwijkingen tegelijk op: een groot ventrikelseptumdefect, een verkeerd geplaatste aorta waardoor zuurstofarm bloed direct van het rechter ventrikel (hartkamer) in de aorta stroomt (en een rechts-links-shunt ontstaat), een vernauwing in de uitstroomopening van de rechter harthelft en een verdikking van de wand van het rechter ventrikel.

Bij zuigelingen met tetralogie van Fallot belemmert de vernauwde uitstroomopening van het rechter ventrikel de bloedstroom naar de longen. De belemmerde bloedstroom is er de oorzaak van dat het zuurstofarme, blauwe bloed uit het rechter ventrikel door de opening in het tussenschot het linker ventrikel instroomt en in de aorta (rechts-links-shunt). Het belangrijkste symptoom is cyanose, in lichte of ernstige mate. Sommige zuigelingen kunnen levensbedreigende aanvallen van plotseling verergerde cyanose hebben als gevolg van inspanningen als huilen of persen bij de stoelgang. De zuigeling krijgt bijna geen adem meer en verliest mogelijk het bewustzijn. Zuigelingen met tetralogie van Fallot hebben meestal een hartgeruis. De diagnose wordt met echocardiografie bevestigd.

Wanneer een zuigeling een aanval van hevige cyanose heeft, kan behandeling met zuurstof en morfine Handelsnaam
MS Contin
Kapanol
Noceptin
Sevredol
mogelijk verlichting geven. De zuigeling kan soms gemakkelijker ademen wanneer zijn knieën dicht tegen zijn borst aan liggen (knie-borstpositie). Het kan zinvol zijn intraveneus vocht of een geneesmiddel als fenylefrine Handelsnaam
Boradrine
Visadron
toe te dienen. Beide zorgen ervoor dat de weerstand die het bloed bij wegpompen door het lichaam ondervindt, toeneemt. Volgende aanvallen kunnen mogelijk worden voorkomen door de zuigeling propranolol Handelsnaam
Inderal
toe te dienen.

Zuigelingen met tetralogie van Fallot moeten uiteindelijk een operatie ondergaan. Als het kind weinig symptomen heeft kan de operatie worden uitgesteld totdat het iets ouder is. Als de symptomen echter vaak optreden of ernstig zijn, moet de operatie op korte termijn worden uitgevoerd. Hierbij wordt het ventrikelseptumdefect gedicht, wordt de vernauwing in de uitgang van het rechter ventrikel en de pulmonalisklep verwijd en worden eventuele abnormale verbindingen tussen de aorta en de longslagader gesloten.

illustrative-material.figure-short 3

Tetralogie van Fallot: vier afwijkingen

Tetralogie van Fallot: vier afwijkingen

Transpositie van de grote vaten

Bij transpositie van de grote vaten zijn de normale aansluitingen van de aorta en de longslagader op het hart omgedraaid. Zuurstofarm bloed uit het lichaam stroomt zoals gebruikelijk uit het rechter atrium naar het rechter ventrikel maar stroomt vervolgens naar de aorta en het lichaam, zonder door de longen te stromen. Zuurstofhoudend bloed stroomt heen en weer tussen het hart en de longen (van de longen naar de longader, vervolgens naar het linker atrium en ventrikel en dan naar de longslagader) maar niet naar het lichaam. Zonder zuurstof kan het lichaam niet in leven blijven. Zuigelingen met deze afwijking blijven na de geboorte soms nog korte tijd in leven doordat het foramen ovale, een doorgang tussen het rechter en linker atrium en de ductus Botalli (of ductus arteriosus), een bloedvat dat de longslagader met de aorta verbindt, bij de geboorte nog open zijn. (zie Aangeboren afwijkingen: Open ductus Botalli)

Dankzij deze openingen kan zuurstofrijk bloed zich met zuurstofarm bloed vermengen, waardoor in sommige gevallen voldoende zuurstof naar het lichaam wordt gevoerd om het kind in leven te houden. Transpositie van de grote vaten gaat vaak met een ventrikelseptumdefect gepaard.

Transpositie van de grote vaten leidt meestal tot ernstige cyanose en ademhalingsmoeilijkheden, meteen al na de geboorte. De diagnose wordt bevestigd door een lichamelijk onderzoek uit te voeren en een thoraxfoto, elektrocardiogram en echocardiogram te maken. Meestal wordt in de eerste dagen na de geboorte een operatie uitgevoerd. Daarbij worden aorta en longslagader op de juiste ventrikels aangesloten en worden de kransslagaders van het hart opnieuw aan de aorta bevestigd zodra deze op de juiste plaats zit. Door alprostadil Handelsnaam
Caverject
Muse
toe te dienen of een ballonseptostomie uit te voeren blijft het bloed door de shunt stromen, waardoor het kind in leven kan blijven totdat de operatie kan worden uitgevoerd.

Aortaklepstenose

Bij aortaklepstenose is er een vernauwing van de aortaklep, de klep die zich opent om het bloed uit het linker ventrikel in de aorta te laten stromen, vanwaar het naar het lichaam stroomt. Om bloed door de vernauwde aortaklep te stuwen moet het linker ventrikel onder zeer hoge druk pompen. Soms wordt niet voldoende bloed weggepompt om het lichaam van zuurstofrijk bloed te voorzien.

Bij de meeste kinderen met aortaklepstenose ontstaat geen ander symptoom dan een hartgeruis. Bij sommige oudere kinderen veroorzaakt de afwijking vermoeidheid, pijn op de borst, kortademigheid of flauwvallen. Bij adolescenten leidt ernstige aortaklepstenose soms tot plotselinge dood, vermoedelijk veroorzaakt door hartritmestoornissen als gevolg van slechte bloedtoevoer via de kransslagaders naar het hart. Sommige zuigelingen met aortaklepstenose worden prikkelbaar, zien ongewoon bleek (pallor), transpireren en hebben een lage bloeddruk, snelle hartslag en ernstige kortademigheid.

De arts vermoedt aortaklepstenose als een bepaalde hartgeruis hoorbaar is of als bij het kind symptomen ontstaan. Om de ernst van de vernauwing vast te stellen, wordt vaak hartkatheterisatie uitgevoerd.

Bij oudere kinderen met ernstige vernauwing of symptomen moet de aortaklep worden vervangen of opgerekt. Gewoonlijk wordt de klep operatief geopend (met een ingreep die ‘ballonvalvulotomie' wordt genoemd) of door een kunstklep vervangen. Kinderen met een kunstklep moeten een antistollingsmiddel als acenocoumarol toegediend krijgen om stolselvorming te voorkomen. Zuigelingen met hartfalen moeten onmiddellijk een behandeling ondergaan, meestal bestaande uit geneesmiddelen en een spoedoperatie of ballonvalvuloplastiek.

Pulmonalisstenose

Pulmonalisstenose is een vernauwing van de opening van de pulmonalisklep, de klep die opengaat om bloed uit het rechter ventrikel naar de longen te laten stromen. Bij de meeste kinderen met pulmonalisstenose is de opening licht tot matig vernauwd, waardoor het rechter ventrikel harder moet pompen en een hogere druk moet leveren om het bloed door de klep te stuwen. Bij een ernstige vernauwing wordt de druk in het rechter ventrikel hoger en kan er bijna geen bloed in de longen komen. Wanneer de druk in het rechter ventrikel uitzonderlijk hoog wordt, wordt zuurstofarm bloed via een abnormale doorgang geperst (gewoonlijk een opening in de atriumwand: atriumseptumdefect) in plaats van door de longslagader, wat een rechts-links-shunt veroorzaakt.

Bij de meeste kinderen met pulmonalisstenose ontstaat geen ander symptoom dan een hartgeruis. Ernstige cyanose of hartfalen is echter mogelijk. Op iets latere leeftijd kunnen matig ernstige symptomen ontstaan, zoals ademhalingsmoeilijkheden bij lichamelijke inspanning en vermoeidheid. Soms is hartkatheterisatie nodig om de ernst van de vernauwing te bepalen.

Als de klepopening matig is vernauwd, kan deze mogelijk met ballonvalvuloplastiek worden verwijd. Als de klep is misvormd, kan deze operatief worden gecorrigeerd.

Een ernstige aandoening die bij pasgeborenen cyanose veroorzaakt, wordt met alprostadil Handelsnaam
Caverject
Muse
behandeld waardoor de ductus Botalli wordt geopend, totdat een chirurg de pulmonalisklep op een andere manier kan openen of omzeilen. Sommige pasgeborenen met deze aandoening moeten op latere leeftijd nogmaals worden geopereerd.

Aortacoarctatie

Bij aortacoarctatie is er sprake van een vernauwing van de aorta, meestal net voor de plaats waar de ductus Botalli de aorta binnenkomt. Door aortacoarctatie stroomt er minder bloed naar de onderste lichaamshelft en daardoor is de bloeddruk in de benen lager dan normaal en in de armen meestal hoger dan normaal. Coarctatie kan hartgeruisen veroorzaken. Zonder behandeling raakt het hart door coarctatie uiteindelijk te zeer belast en vergroot, met hartfalen als gevolg. Ook veroorzaakt het hoge bloeddruk. Het verhoogt bij het kind het risico van een scheur in de aorta, bacteriële endocarditis en een bloeding in de hersenen. Kinderen met coarctatie hebben vaak andere hartafwijkingen, bijvoorbeeld aortaklepstenose of een atrium- of ventrikelseptumdefect.

Bij de meeste zuigelingen veroorzaakt een lichte of matige coarctatie geen symptomen. In zeldzame gevallen hebben kinderen met coarctatie hoofdpijn of neusbloedingen vanwege de hoge bloeddruk in de armen en hebben ze bij inspanning pijn in de benen doordat er te weinig bloed en zuurstof in de benen komt.

Wanneer de coarctatie bij de zuigeling ernstig is, kan er alleen bloed stromen naar het lagere gedeelte van de aorta (op een punt voorbij de vernauwing) via de open verbinding (de ductus Botalli) tussen de aorta en de longslagader. Symptomen treden gewoonlijk pas op als de ductus zich sluit. Dit gebeurt meestal wanneer de baby enkele dagen tot twee weken oud is. Wanneer de ductus dicht is, stopt de bloedtoevoer via de ductus, waardoor er soms opeens geen bloed meer naar het onderste gedeelte van het lichaam wordt gevoerd. Plotseling hartfalen en lage bloeddruk kunnen de fatale gevolgen zijn.

Coarctatie wordt meestal alleen vermoed wanneer de arts tijdens een lichamelijk onderzoek een hartgeruis hoort of verschillen opmerkt tussen de armen en de benen in hartslag of bloeddruk. De diagnose wordt gewoonlijk met röntgenfoto's, elektrocardiografie en echocardiografie bevestigd.

Coarctatie die geen ernstige symptomen veroorzaakt, moet op de vroege kinderleeftijd worden gecorrigeerd, gewoonlijk wanneer het kind ongeveer drie tot vijf jaar is. Zuigelingen met ernstige symptomen door coarctatie moeten onmiddellijk worden behandeld, bijvoorbeeld met alprostadil Handelsnaam
Caverject
Muse
om de ductus Botalli te openen, met andere geneesmiddelen om de pompfunctie van het hart te versterken en een spoedoperatie om de vernauwing te verwijden. Sommige zuigelingen die een spoedoperatie hebben ondergaan, moeten op latere leeftijd nogmaals worden geopereerd. In plaats van een operatie wordt ook wel ballonangioplastiek toegepast om coarctatie op te heffen.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Bot- en spierafwijkingen

Illustraties
Tabellen
Disclaimer