MERCK MANUAL MEDISCH HANDBOEK
Tips voor betere resultaten
ABCDEFGHI
JKLMNOPQR
STUVWXYZ

Sectie

Hoofdstuk

Onderwerp

Afwijkingen van het spijsverteringskanaal

Een aangeboren afwijking kan overal in het spijsverteringsstelsel ontstaan: in de slokdarm, maag, dunne en dikke darm, endeldarm en anus. In veel gevallen is een orgaan niet volledig ontwikkeld of afwijkend geplaatst, wat vaak vernauwing of afsluiting (obstructie) veroorzaakt. In de inwendige of uitwendige spieren rond de buikholte kunnen zwakke plekken of openingen ontstaan. Het is ook mogelijk dat de zenuwen van de darmen niet zijn ontwikkeld (ziekte van Hirschsprung of megacolon congenitum).

Afsluitingen die in de darmen, endeldarm of anus ontstaan, kunnen de oorzaak zijn van ritmische, krampende buikpijn, abnormale zwelling en braken.

De meeste afwijkingen van het spijsverteringskanaal moeten operatief worden gecorrigeerd. Afsluitingen worden in het algemeen operatief geopend. Verzwakte plekken of openingen in de spieren rondom de buikholte worden gesloten.

Slokdarmatresie en tracheo-oesofageale fistel

Normaal gesproken verbindt de slokdarm de mond met de maag. Bij slokdarmatresie is er sprake van een vernauwing in de slokdarm of van een afgesloten (‘doodlopende') slokdarm, waardoor voedsel vertraagd of niet uit de slokdarm in de maag komt. De meeste pasgeborenen met slokdarmatresie hebben ook een tracheo-oesofageale fistel (fistula oesophagotrachealis), een abnormale verbinding tussen de slokdarm (oesofagus) en de luchtpijp (trachea). De fistel bevindt zich onder de vernauwing in de slokdarm. Ingeslikt voedsel en speeksel komen door de fistel in de longen terecht, met als gevolg hoesten, benauwdheid, ademhalingsmoeilijkheden en mogelijk longontsteking. Voedsel of vocht in de longen kan de zuurstofopname in het bloed belemmeren, wat tot een blauwachtige verkleuring van de huid (cyanose) leidt. Kenmerkend voor slokdarmatresie is dat de pasgeborene hoest en kwijlt na pogingen tot slikken. Veel kinderen met slokdarmatresie en tracheo-oesofageale fistel hebben andere afwijkingen, bijvoorbeeld van het hart.

Om een afsluiting op te sporen, worden röntgenopnamen gemaakt terwijl een slangetje door de slokdarm omlaag wordt geschoven.

De eerste stappen van de behandeling bestaan uit stopzetting van de voeding via de mond en inbrengen van een slangetje in het bovenste gedeelte van de slokdarm om continu speeksel weg te kunnen zuigen voordat het in de longen kan komen. Het kind wordt intraveneus gevoed. Op korte termijn moet een operatie worden uitgevoerd om een normale verbinding tussen slokdarm en maag te maken en om de verbinding tussen slokdarm en luchtpijp te sluiten.

illustrative-material.figure-short 4

Atresie en fistel: afwijkingen aan de slokdarm

Atresie en fistel: afwijkingen aan de slokdarm

Bij slokdarmatresie is er een vernauwing in de slokdarm of is de slokdarm afgesloten. De slokdarm staat dan niet in verbinding met de maag. Een tracheo-oesofageale fistel is een abnormale verbinding tussen de slokdarm en de luchtpijp (die naar de longen gaat).

Anusatresie

Anusatresie is een vernauwing of afsluiting van de anus. Bij de meeste zuigelingen met anusatresie ontstaat een abnormale verbinding (fistel) tussen anus en de plasbuis, de perineum (gebied tussen plasbuis en anus), de vagina of de blaas.

Zuigelingen met anusatresie kunnen na de geboorte niet normaal ontlasting produceren. Uiteindelijk ontstaat darmobstructie. Voordat er symptomen ontstaan, is deze afwijking echter meestal al ontdekt bij het eerste lichamelijke onderzoek van de baby wanneer de arts de anus bekijkt.

Aan de hand van röntgenfoto's kan de baan van de fistel worden vastgesteld. Anusatresie vereist meestal onmiddellijk operatief ingrijpen om een doorgang te maken voor ontlasting en om de fistel te sluiten. Soms is een tijdelijke colostoma noodzakelijk, waarbij een opening in de buik wordt gemaakt met een verbinding naar de dikke darm (colon) zodat de ontlasting naar een plastic opvangzak op de buikwand kan wegvloeien.

Malrotatie van de darm

Malrotatie van de darm (abnormale draaiing van de darmen) is een potentieel levensbedreigende afwijking waarbij de darmen zich niet volledig of abnormaal ontwikkelen. Malrotatie kan er de oorzaak van zijn dat de darmen later verdraaien (volvulus of darmknoop), waardoor de bloedtoevoer naar de darmen wordt afgesneden. Zuigelingen met malrotatie van de darm kunnen plotseling last krijgen van braken, diarree en een opgezette buik. Ook kunnen deze symptomen opkomen en weer verdwijnen. Als de bloedtoevoer naar het middelste gedeelte van de darm volledig is afgesneden (volvulus van de middendarm), kan het kind plotseling hevige pijn krijgen en gaan braken. Mogelijk wordt gal (een vloeistof die in de lever wordt gemaakt) uitgebraakt en is het braaksel geel, groen of roestkleurig. Uiteindelijk zet de buik op. Aan de hand van röntgenfoto's is het mogelijk de diagnose te stellen. De volvulus is echter alleen zichtbaar op röntgenfoto's als vooraf bariumpap (een op de röntgenfoto zichtbare contrastvloeistof) in de endeldarm is ingebracht (bariumklysma).

Binnen enkele uren moet de behandeling worden gestart, bestaande uit intraveneuze toediening van vocht en meestal een spoedoperatie. Als de aandoening niet snel wordt behandeld, kan deze tot verlies van darmweefsel of tot de dood leiden.

Galgangatresie

Gal is een door de lever afgescheiden vloeistof die de afvalstoffen van de lever afvoert en in de dunne darm een belangrijke rol speelt bij de afbraak van vetten. In de lever wordt de gal in de galwegen verzameld en naar de darmen afgevoerd. Bij galgangatresie zijn de galwegen gedeeltelijk of volledig vernietigd zodat er geen gal in de darm kan komen. Uiteindelijk hoopt de gal zich op in de lever en lekt weg naar het bloed, waardoor een gelige verkleuring van de huid (geelzucht) ontstaat. Als de afwijking niet wordt behandeld, ontwikkelt zich vanaf de leeftijd van 2 maanden biliaire cirrose, een vorm van voortschrijdende, onherstelbare littekenvorming in de lever.

Bij zuigelingen met galgangatresie kleurt de urine donker, de ontlasting licht en de huid steeds geler. Deze symptomen en een vergrote, stevige lever worden gewoonlijk ongeveer 2 weken na de geboorte voor het eerst opgemerkt. Als het kind 2 tot 3 maanden oud is, kan hij een groeiachterstand hebben, prikkelbaar zijn, last hebben van jeuk en kunnen grote aders zichtbaar zijn op zijn buik. Ook kan de milt vergroot zijn.

Om biliaire cirrose te voorkomen, moet de diagnose ‘galgangatresie' voor de leeftijd van 2 maanden worden gesteld. De arts voert een aantal bloedonderzoeken uit om de diagnose te kunnen stellen. Echografie kan zinvol zijn. Als na deze onderzoeken de afwijking nog steeds wordt vermoed, wordt een operatie uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. De operatie bestaat uit onderzoek van lever en galwegen en een leverbiopsie.

Operatief ingrijpen is nodig om een afvoerweg te maken waarlangs de gal uit de lever kan wegvloeien. Daarbij kunnen het beste vervangende galwegen naar de darm worden aangelegd. Deze operatie is mogelijk bij 40% tot 50% van de zuigelingen met galgangatresie. De meeste zuigelingen bij wie de galwegen zijn vervangen, kunnen een normaal leven leiden. Zuigelingen bij wie geen vervangende galwegen kunnen worden aangelegd, moeten gewoonlijk rond hun tweede jaar een levertransplantatie ondergaan.

Middenrifbreuk

Een middenrifbreuk is een opening of zwakke plek in het middenrif waardoor een gedeelte van de buikingewanden in de borstholte uitstulpt. In 90% van de gevallen treedt een middenrifbreuk aan de linkerkant van het lichaam op. De maag, darmlissen en zelfs lever en milt kunnen door de opening uitstulpen. Als het een grote breuk is, is de long in de aangedane lichaamshelft meestal onvolledig ontwikkeld. Veel kinderen met een middenrifbreuk hebben ook hartafwijkingen.

Na de geboorte lopen de darmlissen vol met lucht zodra het kind begint te huilen en ademen. Hierdoor nemen de darmen snel in omvang toe en drukken ze tegen het hart, waardoor de andere long ook bekneld raakt en het kind vaak direct na de geboorte ernstige ademhalingsproblemen krijgt. De afwijking is meestal op een röntgenfoto te zien. Met echografie kan de afwijking reeds voor de geboorte worden opgespoord. Door de diagnose voor de geboorte te stellen kan de arts de behandeling voorbereiden. Het middenrif moet operatief worden gecorrigeerd. Mogelijk moet de zuurstoftoevoer worden geregeld, bijvoorbeeld met een beademingsbuis en een beademingsapparaat.

Ziekte van Hirschsprung

De dikke darm is afhankelijk van een zenuwnetwerk in de darmwand dat de ritmische samentrekkingen reguleert om verteerd voedsel voort te stuwen in de richting van de anus, waar de onverteerbare resten het lichaam in de vorm van ontlasting verlaten. Bij de ziekte van Hirschsprung (megacolon congenitum) ontbreekt in een gedeelte van de dikke darm het zenuwnetwerk dat de ritmische samentrekkingen van de darmen reguleert.

Kinderen met de ziekte van Hirschsprung kunnen symptomen hebben die op darmobstructie lijken: braaksel met galsporen, een opgezette buik en gebrek aan eetlust. Als slechts een klein gedeelte van de darm is aangedaan, kan een kind lichtere symptomen hebben en wordt de diagnose pas later op de kinderleeftijd gesteld. Deze kinderen kunnen lintvormige ontlasting en een opgezette buik hebben. Vaak neemt hun gewicht niet toe. In zeldzame gevallen is obstipatie het enige symptoom. Uitblijvende productie van ontlasting (meconium) bij een pasgeborene wekt het vermoeden van de ziekte van Hirschsprung.

De ziekte van Hirschsprung kan ook tot levensbedreigende toxische enterocolitis leiden, die plotseling optredende koorts, een opgezette buik en explosieve, af en toe bloederige, diarree veroorzaakt.

Er wordt vaak een bariumklysma toegediend. Alleen met een endeldarmbiopsie en drukmeting (manometrie) in de endeldarm kan de ziekte van Hirschsprung met zekerheid worden vastgesteld.

Ernstige vormen van de ziekte van Hirschsprung moeten snel worden behandeld om toxische enterocolitis te voorkomen. De ziekte wordt meestal operatief behandeld, waarbij het abnormale darmgedeelte wordt verwijderd en de gezonde darm op de endeldarm en anus wordt aangesloten. In sommige gevallen, bijvoorbeeld als het kind ernstig ziek is, wordt het onderste gedeelte van de gezonde darm aangesloten op een opening die in de buikwand is gemaakt (colostomie). Zo kan ontlasting via de opening worden opgevangen in een zakje en wordt de normale verplaatsing van voedsel door de darmen hersteld. Het afwijkende gedeelte van de darmen blijft los van de rest van de darmen. Wanneer het kind ouder is, kan het gezonde gedeelte van de darm opnieuw worden aangesloten op de endeldarm en de anus.

Laatste volledige inspectie/herziening februari 2003

Naar boven

Vorige: Afwijkingen van de urinewegen

Volgende: Bot- en spierafwijkingen

Illustraties
Tabellen
Disclaimer